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脑白质病的病因有哪些

2025年11月18日 14:13:32
病情描述:

脑白质病的病因有哪些

医生回答(1)
  • 沈介明
    沈介明主任医师

    上海交通大学医学院附属瑞金医院 向他提问

    脑白质病变可由遗传因素中特定基因突变致异染性脑白质营养不良等病引发,血管因素包括小动脉硬化致血供减少或脑血管事件直接损伤,感染因素有JC病毒致进行性多灶性白质脑病或HIV致艾滋病相关性脑白质病,中毒因素含长期接触重金属或滥用甲醇、化疗药物等损伤,代谢因素涉及甲状腺功能减退或维生素B12缺乏影响,免疫因素如多发性硬化自身免疫攻击髓鞘,衰老因素中年龄增长致脑白质自然退行性改变如脑白质疏松等。

    一、遗传因素

    某些遗传性疾病可导致脑白质病变,如异染性脑白质营养不良(由芳基硫酸酯酶A基因缺陷引起,该酶缺乏使脑白质内硫脂蓄积,破坏髓鞘结构)、肾上腺脑白质营养不良(由ABCD1基因缺陷所致,影响长链脂肪酸代谢,导致脑白质髓鞘破坏)等,此类疾病多在儿童或青少年期发病,与特定基因突变直接相关,具有家族遗传倾向。

    二、血管因素

    1.小动脉硬化:随着年龄增长或高血压、糖尿病等基础疾病影响,脑内小动脉发生粥样硬化,导致脑白质区域血供减少,引发缺血性白质损伤,表现为脑白质疏松等改变。2.脑血管事件:脑梗死、脑出血等脑血管意外可直接损伤脑白质区域,如梗死灶周围的白质因缺血缺氧出现脱髓鞘及神经纤维损伤;脑出血破入脑白质区可引起局部炎症反应和白质结构破坏。

    三、感染因素

    某些病原体感染可累及脑白质,例如进行性多灶性白质脑病由JC病毒感染引起,该病毒主要侵犯少突胶质细胞,导致髓鞘合成障碍;艾滋病相关性脑白质病与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染相关,HIV侵犯中枢神经系统,引起脑白质炎症、脱髓鞘及胶质细胞增生等病变。

    四、中毒因素

    1.重金属中毒:长期接触铅、汞等重金属,可通过血脑屏障进入脑内,干扰神经细胞代谢,损伤髓鞘形成及维持,导致脑白质病变。2.有机溶剂及药物中毒:长期滥用甲醇可引起视神经及脑白质损伤,表现为视力下降、脑白质脱髓鞘;某些化疗药物(如长春新碱)也可能导致脑白质毒性反应,引发脱髓鞘等改变。

    五、代谢因素

    1.甲状腺功能减退:甲状腺激素缺乏可影响脑白质的发育、髓鞘形成及神经细胞代谢,儿童期发病可导致脑白质发育迟缓,成人期发病则引起脑白质脱髓鞘改变。2.维生素B12缺乏:维生素B12参与髓鞘合成相关的甲基化反应,缺乏时可导致髓鞘合成障碍,出现脑白质亚急性联合变性,主要累及脊髓后索、侧索及脑白质。

    六、免疫因素

    自身免疫性疾病可攻击脑白质髓鞘,如多发性硬化,机体免疫系统错误地将髓鞘识别为外来抗原,引发炎症反应,导致脑白质内出现脱髓鞘斑块,病变呈多灶性、播散性分布,常表现为神经功能缺损症状,如肢体无力、视力障碍等。

    七、衰老因素

    随着年龄增长,脑白质会发生自然的退行性改变,即脑白质疏松症。主要与年龄相关的血管老化(如小动脉硬化、脑血流量减少)、神经退行性变化及胶质细胞功能减退等有关,老年人脑白质疏松的发生率随年龄增加而升高,可导致认知功能下降、步态异常等临床表现。

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