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硬皮病症状

2025年11月20日 23:05:20
病情描述:

硬皮病症状

医生回答(1)
  • 李小霞
    李小霞主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,局限性硬皮病中斑块状硬皮病好发于躯干四肢,初期淡红水肿性斑块渐扩大变硬,线状硬皮病多见于儿童青少年,沿单侧肢体线状分布可致肢体等发育障碍;系统性硬皮病有皮肤早期肿胀变硬后期萎缩菲薄等症状、约90%以上有雷诺现象、消化道可受累出现吞咽困难等、肺部可出现气短咳嗽等、肾脏可出现高血压等,要关注病情变化、保暖及定期检查相关器官功能。

    局限性硬皮病症状:

    斑块状硬皮病:好发于躯干、四肢,初期为圆形或椭圆形淡红色水肿性斑块,数周或数月后逐渐扩大,颜色变为淡黄或象牙色,质地坚硬,表面光滑,周围有紫红色晕。病变范围一般较小,数厘米至十余厘米不等,可单发或多发。

    线状硬皮病:多见于儿童和青少年,好发于四肢、面部。损害常沿单侧肢体呈线状分布,可累及皮下组织、肌肉和骨骼,导致肢体发育不良、屈曲挛缩和骨生长障碍。发生于面部时可引起面部畸形。

    系统性硬皮病症状:

    皮肤症状:早期皮肤肿胀,逐渐变硬、增厚,失去弹性。可从手指、面部开始,逐渐向躯干蔓延。皮肤变硬呈蜡样光泽,不易被提起。晚期皮肤萎缩、菲薄,可伴有色素沉着或减退。

    雷诺现象:约90%以上系统性硬皮病患者会出现,表现为手指或足趾遇冷或情绪激动时出现变白、变紫、变红的三相改变。这是由于寒冷或情绪刺激导致血管痉挛,引起局部缺血。

    消化道症状:可累及食管、胃、小肠和结肠等。食管受累时表现为吞咽困难、烧心感,是由于食管蠕动减弱和下食管括约肌功能障碍所致;胃肠道受累可出现食欲不振、腹胀、腹痛、腹泻或便秘等。

    肺部症状:早期可无明显症状,随着病情进展可出现气短、咳嗽等,严重时可导致肺间质纤维化,影响肺功能,出现呼吸困难进行性加重。

    肾脏症状:可出现高血压、蛋白尿、血尿等,严重时可发生急进性高血压、急性肾衰竭。

    对于硬皮病患者,尤其是儿童和青少年,要密切关注病情变化,注意保暖,避免寒冷刺激诱发雷诺现象加重。同时,要定期进行相关器官功能的检查,如肺部CT、食管造影等,以便早期发现问题并及时处理。

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