新生儿g6pd正常值范围问
新生儿g6pd正常值范围
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新生儿G6PD正常值因检测方法而异,Zinkham法为12.1~20.7IU/gHb,荧光斑点法正常显较强荧光,NBT纸片法正常呈紫蓝色等。不同方法有其原理及意义,新生儿G6PD异常需避诱因,观察溶血表现,家族成员也应筛查。
不同检测方法的原理及意义
Zinkham法:通过特定的化学反应,测定红细胞中G6PD催化反应的速率来确定其活性。G6PD是磷酸戊糖途径的关键酶,该途径产生的NADPH对于维持红细胞内抗氧化物质还原型谷胱甘肽(GSH)的含量至关重要。通过Zinkham法准确测定G6PD活性,有助于早期发现G6PD缺乏症。G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病,新生儿期若患病,可能在某些诱因下发生溶血等严重情况,早期明确G6PD水平可及时采取预防措施。
荧光斑点法:利用G6PD催化反应产生NADPH,NADPH可使加入的荧光素原氧化成荧光素,从而使血液样本显示荧光。正常情况下红细胞内G6PD活性正常,能产生足够的NADPH使荧光素原氧化为荧光素,显示较强荧光;G6PD缺乏时,产生的NADPH不足,荧光较弱。这种方法简便快速,可作为新生儿G6PD初步筛查手段,若结果异常需进一步通过其他方法确诊。
硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法:G6PD催化葡萄糖-6-磷酸脱氢生成6-磷酸葡萄糖酸,同时使辅酶Ⅱ(NADP)还原为还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NADPH可将NBT还原为不溶性的蓝黑色甲月赞颗粒,使滤纸片显色。正常新生儿G6PD活性正常,能使NBT还原为蓝黑色,滤纸片呈紫蓝色;G6PD缺乏时,NADPH生成减少,不能将NBT还原为蓝黑色,滤纸片呈淡蓝色,中间型则呈浅蓝色。该方法操作相对简单,可在基层医疗单位进行初步筛查。
特殊人群(新生儿)的注意事项
新生儿由于各项生理功能尚未完全成熟,尤其是肝脏和红细胞代谢功能。若G6PD检测异常,需特别注意避免接触可能诱发溶血的因素,如某些特定药物(如磺胺类药物、解热镇痛类药物等)、某些食物(如蚕豆等)。家长应密切观察新生儿皮肤颜色、尿液颜色等情况,若出现皮肤黄染进行性加重、尿液颜色加深等疑似溶血表现,应及时就医。同时,对于G6PD缺乏的新生儿家族成员也应进行相关筛查,以便早期发现潜在的G6PD缺乏者,采取预防措施,降低新生儿期发生G6PD缺乏相关溶血等严重情况的风险。
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