虹斑狼疮是什么病问
虹斑狼疮是什么病
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红斑狼疮是自身免疫系统紊乱引发的慢性自身免疫性疾病分为系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮病因涉及遗传环境及激素等因素临床表现系统性红斑狼疮有皮肤关节肾脏等多系统受累皮肤型红斑狼疮以皮肤损害为主诊断结合临床表现与实验室检查自身抗体检测等有价值治疗依据病情制定个体化方案包括一般治疗和药物治疗特殊人群育龄女性需病情稳定后谨慎妊娠儿童关注生长发育老年注意药物对肝肾功能影响。
一、红斑狼疮的定义与分类
红斑狼疮是由自身免疫系统紊乱引发的慢性自身免疫性疾病,主要分为系统性红斑狼疮(SLE)和皮肤型红斑狼疮(CLE)。系统性红斑狼疮可累及全身多系统多脏器,如皮肤、关节、肾脏等;皮肤型红斑狼疮以皮肤损害为主要表现,较少累及全身脏器。
二、病因与发病机制
其病因未完全明确,涉及遗传、环境及激素等因素。遗传易感性起重要作用,携带特定基因人群患病风险高;紫外线照射可诱发或加重病情,机制为紫外线致皮肤细胞凋亡,释放自身抗原;病毒感染等因素可激活免疫系统诱发疾病。
三、临床表现
1.系统性红斑狼疮:皮肤可见蝶形红斑、盘状红斑等;关节肌肉受累致疼痛、肿胀、无力;肾脏受累现蛋白尿、血尿、水肿;血液系统受累有贫血、白细胞及血小板减少;还可累及神经、心血管系统等出现相应症状。
2.皮肤型红斑狼疮:盘状红斑边界清晰,基底有角质栓;亚急性皮肤型红斑狼疮表现为特定形态红斑鳞屑性皮疹。
四、诊断方法
结合临床表现与实验室检查诊断。自身抗体检测重要,抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA)、抗Sm抗体等对诊断有价值,抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体对系统性红斑狼疮特异性高;血常规、尿常规、补体检测等辅助诊断,补体C3、C4降低常见于疾病活动期。
五、治疗要点
依据病情制定个体化方案,包括避免日晒等一般治疗;药物治疗用糖皮质激素抗炎免疫抑制,免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等)用于病情重或脏器受累者;皮肤型红斑狼疮局部用糖皮质激素等药物。
六、特殊人群注意事项
1.育龄女性:妊娠可能诱发病情活动,需病情稳定经医生评估后谨慎妊娠,避孕需遵医嘱选择合适方式。
2.儿童患者:临床表现与成人有别,关注生长发育,药物选择考虑生理特点,避免影响生长的药物,密切随访监测病情及药物不良反应。
3.老年患者:多有脏器功能减退,治疗注意药物对肝肾功能影响,选对脏器影响小的药物,加强合并症监测管理。
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