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小脑扁桃体下疝畸形分类有哪些

2025年11月24日 23:25:44
病情描述:

小脑扁桃体下疝畸形分类有哪些

医生回答(1)
  • 韩小弟
    韩小弟主任医师

    首都医科大学附属北京天坛医院 向他提问

    小脑扁桃体下疝畸形主要分为I型(常见,小脑扁桃体下疝至椎管内等,儿童可能影响神经发育及出现脊髓空洞等并发症)、II型(多见于婴儿和儿童,常伴脊髓脊膜膨出等,神经系统症状明显,影响大需尽早干预)、III型(非常罕见,伴脑膜脑膨出等,常合并严重畸形,预后差)三类。

    I型:较为常见,主要表现为小脑扁桃体下疝至椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。一般来说,患者可能没有明显症状或仅有轻微头痛、颈部疼痛等表现。在儿童中,若存在I型小脑扁桃体下疝畸形,可能会影响其神经功能发育,比如导致颈部肌肉力量发育异常等情况,随着年龄增长,可能会出现脊髓空洞等并发症,需要密切关注其神经系统发育情况。

    II型:多见于婴儿和儿童,常伴有脊髓脊膜膨出等神经管闭合不全畸形。除了小脑扁桃体下疝外,还会有延髓下段、第四脑室下移,部分患者有脑积水等表现。此类患者神经系统症状往往较为明显,比如可能出现肢体运动障碍、感觉障碍等,由于常合并神经管闭合不全,在新生儿期就可能发现脊柱背部的异常膨出等情况,对患儿的生长发育影响极大,需要尽早进行相关评估和干预。

    III型:非常罕见,常伴有颈部、枕部和上背部的脑膜脑膨出,小脑扁桃体下疝至颈段椎管内,常合并严重神经系统畸形,预后通常较差。

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