什么叫做颅咽管瘤问
什么叫做颅咽管瘤
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颅咽管瘤起源于胚胎时期颅咽管残余上皮细胞分造釉细胞型(多见于儿童有鳞状上皮漩涡表现)和乳头型(多见于成人细胞乳头样排列)临床表现有内分泌功能紊乱(儿童生长发育迟缓、第二性征不发育成人性功能减退等)、视力视野障碍(压迫视神经交叉致视力下降、视野缺损典型双颞侧偏盲)、颅内压增高症状(肿瘤增大致脑脊液循环受阻出现头痛、呕吐儿童颅缝未闭可头颅增大)诊断靠头颅磁共振成像(能显肿瘤位置等囊性T1低信号T2高信号实性强化明显)及实验室检查内分泌相关指标辅助诊断。
起源:胚胎发育至第3周时,原始口腔顶部向上突起形成Rathke囊,之后发育为垂体前叶等结构,颅咽管瘤源于Rathke囊残余的上皮细胞。
病理分型:主要分为造釉细胞型和乳头型,造釉细胞型多见于儿童,组织学上有独特的鳞状上皮漩涡等表现;乳头型多见于成人,细胞呈乳头样排列。临床表现
内分泌功能紊乱:儿童患者常出现生长发育迟缓,因生长激素分泌受影响,身高明显低于同龄人;性激素缺乏可致第二性征不发育,如男孩睾丸不发育、女孩乳房不发育等;成人患者可表现为性功能减退等。
视力视野障碍:肿瘤压迫视神经交叉时,早期多出现视力下降,逐渐可发展为视野缺损,典型表现为双颞侧偏盲。
颅内压增高症状:肿瘤增大引起脑脊液循环受阻时,可出现头痛、呕吐等颅内压增高表现,儿童可能因颅缝未闭出现头颅增大等情况。诊断方法
影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)是重要的诊断手段,能清晰显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围脑组织、视神经等结构的关系,肿瘤在MRI上多表现为囊性或实性占位,囊性部分T1加权像呈低信号、T2加权像呈高信号,实性部分强化明显。
实验室检查:检测内分泌相关指标,如生长激素、性激素、甲状腺激素等,了解有无内分泌功能紊乱情况,辅助诊断。
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