脉络丛乳头状瘤是什么问
脉络丛乳头状瘤是什么
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脉络丛乳头状瘤是起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤,好发于各年龄段,儿童相对多见且男性略多于女性,常见于侧脑室三角区等部位,有颅内压增高和局灶性等临床表现,通过影像学和脑脊液检查诊断,手术切除是主要治疗方法,完整切除预后较好,未全切除复发风险高。
一、好发人群与部位
好发人群:各年龄段均可发病,儿童相对多见,男性略多于女性。儿童患者多发生于侧脑室,成人患者则多见于第四脑室。
好发部位:常见于侧脑室三角区、第四脑室、第三脑室及桥小脑角区等部位,这些部位的脉络丛丰富,为肿瘤的发生提供了解剖基础。
二、临床表现
颅内压增高症状:由于肿瘤阻塞脑脊液循环通路,导致脑积水,从而引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高表现。儿童患者可能还会出现头颅增大、前囟饱满等症状,这是因为儿童颅缝未闭,颅内压增高可使颅缝分离。
局灶性症状:根据肿瘤所在部位不同而有所差异。例如,侧脑室脉络丛乳头状瘤可引起对侧肢体无力、感觉障碍等;第四脑室肿瘤可导致步态不稳、眼球震颤等共济失调表现;第三脑室肿瘤可能出现内分泌紊乱等症状。
三、诊断方法
影像学检查
头颅CT:可见脑室内边界清楚的高密度肿块,常伴有脑室扩大。
头颅MRI:T1加权像呈等或稍高信号,T2加权像呈高信号,增强扫描肿瘤明显强化,同时可清晰显示肿瘤与周围组织的关系以及脑积水的程度。
脑脊液检查:部分患者脑脊液蛋白含量增高,肿瘤细胞可在脑脊液中发现,但由于其为良性肿瘤,细胞形态多较正常,需与恶性肿瘤细胞仔细鉴别。
四、治疗原则
手术治疗:手术切除是主要的治疗方法,尽可能全切除肿瘤是改善预后的关键。对于儿童患者,手术需在保护脑功能的前提下进行,因为儿童正处于生长发育阶段,脑功能的保留尤为重要。手术入路的选择根据肿瘤部位而定,如侧脑室肿瘤可采用经额或经颞入路等。
术后辅助治疗:由于脉络丛乳头状瘤为良性肿瘤,一般术后不需要常规放疗,但对于肿瘤未能全切除或复发的患者,可考虑放疗。对于婴幼儿患者,放疗需谨慎,因为放疗可能对其生长发育产生不良影响,如影响智力发育、生长迟缓等,需严格掌握放疗指征。
五、预后情况
完整切除肿瘤的患者预后较好,复发率较低。但如果肿瘤未能完全切除,复发风险较高,复发后可能需要再次手术治疗。儿童患者的预后相对成人可能更好一些,但也需要密切随访,因为即使肿瘤切除完全,仍有少数患者可能出现远期并发症,如脑积水复发等情况。
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