脊髓血管畸形是什么意思问
脊髓血管畸形是什么意思
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脊髓血管畸形是脊髓血管先天性发育异常形成的血管团,分动静脉畸形等四类,因胚胎发育血管生成调控异常致病,有多样症状可进展,靠脊髓血管造影等诊断,治疗有手术和介入,儿童需密切监测并考虑代偿能力选治疗方式,老年需评估全身状况权衡治疗风险与获益并管理基础疾病。
一、定义
脊髓血管畸形是脊髓血管先天性发育异常所形成的血管团,是一种少见的脊髓血管性疾病,病变可累及脊髓的动脉、静脉或动静脉之间的交通。
二、分类
1.动静脉畸形(AVM):是最常见的类型,由异常扩张的供血动脉、畸形血管团及引流静脉组成,可导致脊髓内盗血、出血等问题。
2.海绵状血管瘤:由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,可反复发生出血。
3.毛细血管扩张症:为脊髓表面或髓内的微小血管扩张,多无明显症状,但可能因出血引发神经功能缺损。
4.静脉畸形:主要为脊髓静脉系统的异常,常表现为静脉迂曲扩张。
三、病因
主要与先天性血管发育异常相关,胚胎发育时期血管生成调控机制出现异常,导致脊髓血管结构和功能发生改变。
四、临床表现
1.症状多样:可出现疼痛(如颈部、背部或肢体放射性疼痛)、肢体无力、感觉障碍(如麻木、感觉减退)、大小便失禁等,部分患者可能因血管破裂出血出现急性神经功能缺损加重。
2.病情进展:症状可呈进行性加重,也可间歇性发作,儿童患者可能因脊髓发育尚未成熟,症状表现可能更隐匿或进展较快。
五、诊断
1.影像学检查
脊髓血管造影:是诊断脊髓血管畸形的“金标准”,可清晰显示畸形血管的位置、形态、供血动脉及引流静脉情况。
MRI:能初步发现脊髓内异常信号,对海绵状血管瘤等有较好的诊断价值,可辅助判断病变范围及出血情况。
2.临床评估:结合患者的症状、体征及影像学结果综合判断,需与脊髓肿瘤、多发性硬化等疾病鉴别。
六、治疗
1.手术治疗:通过手术切除畸形血管团,适用于病变局限、手术可及的患者,手术需精准操作以最大程度保护脊髓功能。
2.血管内介入治疗:利用导管技术栓塞畸形血管的供血动脉或引流静脉,减少病变的血流,适用于部分不宜手术或作为手术辅助治疗。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童脊髓血管畸形可能因生长发育影响病情进展,需密切监测神经功能变化,手术时需充分考虑儿童脊髓代偿能力相对较强的特点,但仍需谨慎评估手术风险,优先考虑对脊髓功能影响较小的治疗方式。
2.老年患者:老年患者常合并基础疾病(如高血压、糖尿病等),治疗前需全面评估全身状况,选择治疗方案时需权衡手术或介入治疗的风险与获益,注重术后康复及基础疾病的管理。
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