腰部神经鞘瘤和神经纤维瘤的区别问
腰部神经鞘瘤和神经纤维瘤的区别
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腰部神经鞘瘤起源于神经鞘膜施万细胞,多有完整包膜,手术切除为主预后较好;腰部神经纤维瘤源于神经纤维细胞和施万细胞,为常染色体显性遗传病,多灶性生长,手术完整切除困难,两类肿瘤在病理表现、临床表现、影像学表现、治疗原则及特殊人群处理上各有特点。
一、定义与来源
腰部神经鞘瘤:是起源于神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤,多源于脊神经后根,少数发生于脊神经前根或周围神经。
腰部神经纤维瘤:是源于神经纤维细胞和施万细胞的周围神经肿瘤,为常染色体显性遗传病,由基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。
二、病理表现
腰部神经鞘瘤:瘤体多有完整包膜,切面呈实性,灰白色或灰黄色,质地稍硬,镜下可见AntoniA型和AntoniB型结构,AntoniA型细胞呈束状、栅栏状排列,AntoniB型细胞排列稀疏,呈黏液样变。
腰部神经纤维瘤:肿瘤无包膜,呈浸润性生长,由增生的神经鞘细胞、成纤维细胞及胶原纤维组成,镜下可见神经纤维排列紊乱,有黏液样基质。
三、临床表现
腰部神经鞘瘤:常见症状为腰部疼痛,多为隐痛或胀痛,随着肿瘤增大可出现神经压迫症状,如下肢麻木、无力,严重时可出现行走困难,查体可发现腰部局部压痛,相应神经支配区域感觉减退、肌力下降等。
腰部神经纤维瘤:除腰部疼痛外,皮肤可出现咖啡斑,形状不规则,大小不一,还可伴有皮肤结节,肿瘤生长缓慢,但多灶性生长常见,神经压迫症状相对神经鞘瘤可能出现较晚,但多系统受累时表现复杂,如伴有骨骼畸形等。
四、影像学表现
腰部神经鞘瘤:MRI检查多表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块,T1加权像呈等信号或低信号,T2加权像呈高信号,增强扫描多有明显强化。CT检查可见腰部软组织肿块,密度均匀或不均匀,有时可见囊变区。
腰部神经纤维瘤:MRI检查可见腰部病变边界不清,T1加权像呈等信号,T2加权像呈高信号,增强扫描轻度强化或不均匀强化,可伴有皮肤增厚、皮下结节等改变;CT检查可见腰部软组织肿块,与周围组织分界不清。
五、治疗原则
腰部神经鞘瘤:以手术切除为主,由于肿瘤多有包膜,手术多能完整切除,预后较好,对于肿瘤较小、无症状者可密切观察,定期复查影像学检查。
腰部神经纤维瘤:手术切除适用于引起明显症状或影响外观的肿瘤,但由于其多灶性生长特点,完整切除困难,对于无明显症状者同样需密切观察,同时要关注多系统受累情况,进行相应的综合评估和处理。
特殊人群方面,儿童患者若患有腰部神经鞘瘤或神经纤维瘤,由于其处于生长发育阶段,手术时需充分考虑对生长发育的影响,术后要密切监测神经功能恢复及生长发育情况;老年患者身体机能下降,手术风险相对较高,需在术前进行全面的身体评估,包括心肺功能等,以确保手术安全;女性患者在妊娠等特殊生理时期发现病变,需综合考虑妊娠情况与病变处理的时机,充分评估对母婴的影响。
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