颅内脂肪瘤是什么问

颅内脂肪瘤是少见的中枢神经系统先天性良性肿瘤，由胚胎发育时神经外胚层神经元迁移异常致原始脂肪组织迷离颅内形成，好发于中线部位，病理上由成熟脂肪细胞及纤维组织包绕构成，临床表现因肿瘤部位及是否压迫周围结构而异，影像学上头颅CT呈边界清楚低密度影、MRI呈高信号且脂肪抑制序列信号被抑制，诊断靠影像学结合临床表现，需与蛛网膜囊肿等鉴别，无症状者定期随访，有症状者根据情况考虑手术治疗。

一、发病机制

胚胎发育时期，神经管闭合时，神经外胚层神经元迁移异常，导致原始脂肪组织迷离在颅内，逐渐发展形成脂肪瘤。

二、病理特点

大体病理：肿瘤呈黄色、质软的脂肪样组织，边界清楚，可呈扁平匍匐状生长，常与硬脑膜粘连，可包绕脑神经或血管。

镜下病理：由成熟的脂肪细胞组成，周围有纤维组织包绕。

三、好发部位

多发生于中线部位，常见于大脑纵裂、外侧裂、大脑镰、鞍上池、四叠体池等部位。

四、临床表现

症状与肿瘤部位、是否压迫周围结构及神经等有关。

无症状：部分患者肿瘤较小且未压迫周围组织，可无任何临床症状，常在头部影像学检查时偶然发现。

有症状：若肿瘤较大压迫周围脑组织、神经等，可出现相应症状。比如压迫额叶可能导致癫痫发作、精神症状等；压迫视神经可引起视力减退、视野缺损等；位于鞍上池的脂肪瘤可能影响垂体功能，导致内分泌紊乱等。儿童患者可能因肿瘤影响神经系统发育，出现生长发育迟缓、智力发育受影响等情况，女性患者若肿瘤影响内分泌，可能出现月经紊乱等与内分泌相关的表现，有头部外伤史或既往有神经系统疾病史的患者，肿瘤可能加重原有症状。

五、影像学表现

头颅CT：表现为边界清楚的低密度影，CT值接近脂肪密度（-20～-120HU），注射对比剂后无强化。

头颅MRI：T1加权像、T2加权像均呈高信号，脂肪抑制序列信号被抑制，这是诊断颅内脂肪瘤的重要依据，通过影像学检查可以明确肿瘤的位置、大小、与周围结构的关系等。

六、诊断与鉴别诊断

诊断：主要依靠影像学检查，结合临床表现进行诊断。

鉴别诊断：需与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等鉴别。蛛网膜囊肿CT表现为低密度，MRI上T1加权像低信号、T2加权像高信号，且不具备脂肪信号特点；表皮样囊肿CT密度稍高于脑脊液，MRI上T1加权像低信号、T2加权像高信号，但脂肪抑制序列无信号改变等可资鉴别。

七、治疗原则

无症状的颅内脂肪瘤：一般采取定期随访观察，定期进行头颅影像学检查，如头颅CT或MRI，监测肿瘤的变化情况。儿童患者由于处于生长发育阶段，更要密切随访，观察肿瘤对神经系统发育的影响；女性患者要关注内分泌变化情况，若有异常及时处理。

有症状的颅内脂肪瘤：根据患者具体情况考虑手术治疗等。手术目的是切除肿瘤，缓解肿瘤对周围组织的压迫。但手术风险与肿瘤的位置、大小、与周围结构的关系等有关，儿童患者手术风险相对更高，要充分评估；女性患者手术可能对内分泌有一定影响，需在术前术后进行内分泌相关监测和处理。