脊索瘤的特征是什么问

脊索瘤起源于胚胎残留脊索组织，组织学上细胞呈多边形或圆形胞质丰富嗜酸性部分含空泡有黏液或软骨样分化伴黏液基质和纤维分隔；X线长骨处呈溶骨性破坏颅底见骨质破坏CT颅底大片破坏有钙化软组织肿块密度不均增强强化骶尾部见骨质破坏与周围组织分界不清MRIT1低或等信号T2高信号黏液成分T2明显高信号实质部分强化明显；颅底脊索瘤累及不同部位有相应症状如鼻塞鼻出血眼球突出视力下降脑神经受损颅内压增高表现骶尾部主要为疼痛及排便排尿功能障碍；呈浸润性生长难完全切除术后易复发虽为低度恶性转移少见但局部复发率高不同部位复发转移情况有差异儿童脊索瘤相对更具侵袭性复发转移风险可能相对较高需密切监测和综合治疗。

病理特征

起源：脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，脊索是人类胚胎期位于体轴中轴部位的结构，在胚胎发育过程中，脊索逐渐被骨组织替代，但在某些部位可能有残留，如蝶骨底部、枕骨底部、骶尾部等，这些残留的脊索组织异常增殖可形成脊索瘤。

组织学表现：在显微镜下，脊索瘤细胞呈多边形或圆形，胞质丰富，嗜酸性，部分细胞可含有空泡，呈黏液样或软骨样分化。肿瘤组织内常见有黏液基质，细胞间有纤维分隔。

影像学特征

X线表现：在长骨等部位的脊索瘤，X线可表现为溶骨性骨质破坏，边界不清，常伴有软组织肿块。在颅底脊索瘤，X线可见蝶骨、枕骨等部位的骨质破坏。

CT表现：CT能清晰显示骨质破坏的细节，颅底脊索瘤表现为颅底骨质的大片破坏，肿瘤内部可有点状或斑片状钙化，软组织肿块密度不均匀，增强扫描时肿块有不同程度的强化。骶尾部脊索瘤CT可见骶骨骨质破坏，肿瘤与周围组织分界不清。

MRI表现：MRI对软组织的分辨率高，脊索瘤在T1加权像上多呈低信号或等信号，T2加权像上呈高信号，肿瘤内的黏液成分在T2加权像上表现为明显高信号，增强扫描时肿瘤实质部分强化明显。

临床症状特征

颅底脊索瘤：可因肿瘤部位不同出现相应症状。肿瘤累及蝶窦、筛窦时，可出现鼻塞、鼻出血等症状；累及眼眶时，可引起眼球突出、视力下降等；压迫脑神经时，可导致面部麻木、复视、吞咽困难等多组脑神经受损表现；肿瘤向上生长压迫脑组织，可引起头痛、呕吐等颅内压增高症状。

骶尾部脊索瘤：主要表现为骶尾部疼痛，随着肿瘤增大，可出现排便、排尿功能障碍，如便秘、大便失禁、尿频、尿急、排尿困难等，肛门指检可触及骶尾部肿块。

生物学行为特征

生长方式：脊索瘤呈浸润性生长，与周围组织界限不清，难以完全切除，术后容易复发。

复发与转移：虽然脊索瘤是低度恶性肿瘤，转移相对少见，但局部复发率较高。转移多发生在肺部、骨骼等远处部位，但相比其他高度恶性肿瘤，转移发生的概率相对较低。不同部位的脊索瘤复发和转移情况有所差异，颅底脊索瘤复发率相对较高，骶尾部脊索瘤也有较高的复发倾向。在儿童和青少年中，脊索瘤的生物学行为可能与成人有所不同，儿童脊索瘤相对更具侵袭性，复发和转移的风险可能相对较高，但具体还需根据个体情况分析。对于年龄较小的患者，由于其身体处于生长发育阶段，肿瘤的侵袭性可能对骨骼生长、神经功能等产生更严重的影响，需要更密切的监测和综合治疗。