IgA肾病问

IgA肾病是常见原发性肾小球疾病，病理特征为肾小球系膜区IgA等免疫球蛋白沉积，临床多有反复发作血尿、蛋白尿等表现，病因包括遗传及感染，诊断靠肾活检病理等，治疗分一般及药物，特殊人群如儿童、妊娠期、老年有相应注意事项。

一、定义

IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其病理特征为肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积，临床上多表现为反复发作的肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿、水肿、高血压等，部分患者可逐渐进展为慢性肾衰竭。

二、病因

1.遗传因素：部分患者存在遗传易感性，家族中若有IgA肾病患者，其他成员发病风险可能增加，相关基因多与免疫球蛋白代谢等通路相关。

2.感染因素：上呼吸道感染（如链球菌感染等）是常见诱因，感染后机体免疫反应激活，导致IgA免疫复合物在肾小球系膜区沉积，引发炎症反应。

三、临床表现

1.血尿：为最常见表现，多为肉眼血尿或镜下血尿，肉眼血尿常在上呼吸道感染后数小时至数天内出现，镜下血尿可长期存在。

2.蛋白尿：程度不等，轻者尿蛋白定量较少，重者可出现大量蛋白尿，甚至肾病综合征范围的蛋白尿。

3.水肿：可表现为眼睑、下肢等部位水肿，与蛋白尿导致的低蛋白血症及水钠潴留相关。

4.高血压：部分患者就诊时即有高血压，与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。

四、诊断方法

1.肾活检病理检查：是确诊IgA肾病的金标准，光镜下可见系膜细胞增生和系膜基质增多，免疫荧光检查可见系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积。

2.实验室检查：尿常规可见血尿、蛋白尿；肾功能检查可评估肾小球滤过功能，早期可正常，晚期出现肌酐升高等；血清学检查可排除其他继发性肾小球疾病。

五、治疗原则

1.一般治疗：注意休息，避免劳累、感染等诱因，有水肿及高血压者需限制钠盐摄入。

2.药物治疗：根据病情轻重选择药物，如轻度蛋白尿患者可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）以减少尿蛋白；中重度患者可能需要糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等）治疗，以抑制免疫炎症反应，延缓肾功能恶化。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切监测生长发育，避免使用可能影响肾功能的肾毒性药物，感染时及时规范治疗，减少疾病复发对肾脏的损伤。

2.妊娠期患者：需密切监测肾功能、血压及尿蛋白情况，用药需谨慎，优先选择对胎儿影响小的药物，必要时在多学科协作下管理妊娠过程。

3.老年患者：常合并高血压、糖尿病等基础疾病，治疗时需兼顾基础疾病，选择合适的治疗方案，注意药物间相互作用及对肾功能的影响，定期评估肾功能变化。