膜性肾病是怎么一回事问
膜性肾病是怎么一回事
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膜性肾病是常见肾小球疾病,发病与自身免疫反应相关,临床表现有蛋白尿、水肿等,诊断靠肾活检等,治疗分一般和药物治疗,预后差异大,不同人群有不同特点,儿童自发缓解率高,成人预后差异大,特殊病史人群治疗需综合考虑。
发病机制
目前认为,膜性肾病的发病与自身免疫反应密切相关。体内产生的一些自身抗体与肾小球上皮细胞表面的抗原相结合,形成原位免疫复合物,激活补体等免疫反应途径,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿等一系列临床表现。
临床表现
蛋白尿:是膜性肾病最常见的临床表现,患者可出现大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量常超过3.5g,部分患者可表现为肾病范围的蛋白尿。蛋白尿的出现是由于肾小球滤过膜通透性增加,血浆蛋白大量漏出所致。
水肿:与大量蛋白尿导致低蛋白血症有关,血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙,引起水肿。水肿可从眼睑、下肢等部位开始,逐渐蔓延至全身。
其他:部分患者可能伴有高血压,长期大量蛋白尿可导致营养不良、感染等并发症。
诊断方法
肾活检:是诊断膜性肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,进行光镜、免疫荧光和电镜检查。光镜下可见肾小球基底膜增厚;免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球基底膜上皮侧沉积;电镜下可见上皮细胞下有电子致密物沉积,基底膜增厚。
实验室检查:除了尿蛋白定量检查外,还可进行血液生化检查,如血清白蛋白降低,血脂升高(胆固醇、甘油三酯等升高)等,反映低蛋白血症和脂代谢紊乱的情况。
治疗及预后
治疗:
一般治疗:患者需注意休息,避免劳累。优质蛋白饮食,保证热量摄入。对于水肿明显的患者,可适当限制钠盐摄入。
药物治疗:根据患者的具体情况选择药物。部分患者可使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),不仅可以降低血压,还能减少尿蛋白。对于病情较重的患者,可能需要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如泼尼松联合环磷酰胺等,但药物的使用需要严格遵循个体化原则,医生会根据患者的年龄、肾功能等情况综合判断。
预后:膜性肾病的预后差异较大。部分患者可自发缓解,尤其是儿童患者自发缓解率相对较高;成人患者中,约20%-30%的患者可在发病10年内进展为肾衰竭,而约50%-60%的患者肾功能可长期维持稳定。影响预后的因素包括年龄(老年患者预后相对较差)、蛋白尿程度(大量蛋白尿持续不缓解者预后不佳)、是否合并高血压及肾功能情况等。
不同人群特点
儿童:儿童膜性肾病相对成人预后较好,有较高的自发缓解率。但儿童处于生长发育阶段,治疗时需考虑药物对生长发育的影响,在使用免疫抑制剂等药物时要谨慎评估风险与获益。
成人:成人膜性肾病预后差异较大,年龄较大、大量蛋白尿持续不缓解、合并高血压或肾功能受损的成人患者预后相对较差。在治疗过程中要密切监测肾功能、尿蛋白等指标变化,根据病情调整治疗方案。
特殊病史人群:对于有其他基础疾病如糖尿病等的患者,膜性肾病的治疗需要综合考虑基础疾病与膜性肾病的相互影响。例如糖尿病合并膜性肾病的患者,在控制膜性肾病相关指标的同时,要严格控制血糖,因为高血糖可能会加重肾脏病变。
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