扩心病问

扩张型心肌病是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征表现为进行性心力衰竭等，病因有遗传、感染、非感染性炎症、中毒，临床表现有心力衰竭相关及心律失常表现，诊断靠超声心动图等检查，治疗包括药物、器械、心脏移植，特殊人群如儿童等有相应注意事项，预防要避免感染、保持健康生活方式、定期体检。

一、定义

扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，主要表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓形成及栓塞等。

二、病因

1.遗传因素：约20%~35%的扩张型心肌病与遗传基因突变相关，如肌节蛋白编码基因等突变可导致心肌结构和功能异常。2.感染因素：病毒（如柯萨奇病毒、流感病毒等）感染是常见诱因，病毒感染后可引发免疫反应损伤心肌。3.非感染性炎症：自身免疫性疾病等可导致心肌非感染性炎症损伤，逐步发展为扩张型心肌病。4.中毒因素：长期接触酒精、某些化疗药物等可能损伤心肌，增加患病风险。

三、临床表现

1.心力衰竭相关表现：早期可出现活动后呼吸困难，随病情进展逐渐出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、水肿（如下肢水肿、腹水等）、乏力等，因心排血量降低还可表现为少尿。2.心律失常表现：可出现心悸、头晕，严重时可发生晕厥，甚至猝死，常见心律失常类型包括室性早搏、室性心动过速、心房颤动等。

四、诊断

1.超声心动图：是诊断扩张型心肌病的重要手段，可见心室扩大（左心室舒张末期内径≥2.7cm/m2，左心室收缩末期内径≥2.1cm/m2）、左心室射血分数（LVEF）降低（LVEF＜50%）、心室壁运动弥漫性减弱等。2.心电图：可出现ST-T改变、房室传导阻滞、各种心律失常等表现。3.心脏磁共振成像（CMR）：能更准确评估心肌病变范围、程度及纤维化情况，有助于与其他心肌病鉴别。

五、治疗

1.药物治疗：常用药物包括利尿剂（如呋塞米）减轻水肿；血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI，如卡托普利）改善心室重构；β受体阻滞剂（如美托洛尔）降低心肌耗氧量，改善预后；还可使用抗凝药物（如华法林）预防血栓形成等。2.器械治疗：植入型心律转复除颤器（ICD）可预防猝死；心脏再同步化治疗（CRT）适用于心脏不同步的患者，改善心功能。3.心脏移植：对于终末期扩张型心肌病患者，心脏移植是有效的治疗手段，但受供体限制等因素影响。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切关注生长发育，药物使用需考虑儿童生理特点，避免使用可能对儿童心脏功能有不良影响的药物，定期评估心功能及生长指标。2.老年患者：常合并其他基础疾病（如高血压、糖尿病等），治疗时需注意药物相互作用，监测肝肾功能及电解质变化，谨慎调整治疗方案。3.女性患者：妊娠期间病情可能加重，需评估心功能状态，必要时调整治疗，产后也需密切监测心脏情况；哺乳期用药需考虑药物对婴儿的影响。4.有家族病史人群：需进行遗传咨询和基因检测筛查，家族成员应定期体检，早期发现心脏异常，采取预防措施。

七、预防

1.避免感染：尤其注意预防病毒感染，如流感季节避免前往人群密集场所，注意个人卫生，接种相关疫苗等。2.健康生活方式：保持均衡饮食，适量运动，戒烟限酒，避免长期接触有害物质。3.定期体检：有家族病史或高危人群应定期进行心脏超声等检查，早期发现心肌结构和功能异常并干预。