蚕豆病是一种什么病问

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏致溶血性贫血病，因该酶基因缺陷致其活性低，接触蚕豆等氧化性物质红细胞抗氧化降、膜受损破裂溶血，新生儿现黄疸等，婴幼儿及儿童食蚕豆后数小时至天发病有溶血等表现，实验室检G-6-PD活性等可诊，预防要避蚕豆等及氧化性物质，儿童需留意饮食接触、定期体检、就医告病史。

蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏导致的溶血性贫血疾病。G-6-PD是参与红细胞抗氧化防御系统的一种酶，当患者进食蚕豆或接触某些氧化性物质后，红细胞容易被破坏，引发溶血反应。

发病机制

正常情况下，G-6-PD能维持红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）的含量，GSH可以保护红细胞膜、血红蛋白免受氧化剂的损伤。而蚕豆病患者由于G-6-PD基因缺陷，导致G-6-PD活性降低，当接触蚕豆中的氧化剂等物质后，红细胞抗氧化能力下降，血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白，红细胞膜被氧化损伤，进而发生破裂溶血。

临床表现

新生儿期：患儿可能出现黄疸，多在出生后几天内出现，程度可轻可重，严重时可发展为核黄疸，表现为嗜睡、拒奶、肌张力改变等。

婴幼儿及儿童期：食用蚕豆后数小时至数天内发病，主要表现为急性血管内溶血，如面色苍白、黄疸、尿液呈酱油色或浓茶色等，同时可能伴有发热、寒战、恶心、呕吐、腹痛等症状。

诊断方法

实验室检查

G-6-PD活性测定：是诊断蚕豆病的重要依据，患者G-6-PD活性会明显降低。

高铁血红蛋白还原试验：患者高铁血红蛋白还原率降低。

红细胞海因小体检测：溶血发作时，红细胞内可见海因小体。

预防与注意事项

预防方面：家长要了解孩子有蚕豆病，避免让孩子食用蚕豆及其制品，如粉丝、豆瓣酱等。同时，要避免孩子接触可能引起溶血的氧化性物质，如某些药物（磺胺类、解热镇痛类等）、樟脑丸等。

特殊人群（儿童）注意事项：对于患有蚕豆病的儿童，家长需格外留意其日常生活中的饮食和接触物品，定期带孩子进行体检，监测血常规等指标，以便及时发现溶血等情况并进行处理。在儿童患病就医时，要主动告知医生孩子有蚕豆病的病史，避免医生开具可能引起溶血的药物。