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什么是弥漫性大b细胞淋巴瘤

2025年11月26日 23:17:13
病情描述:

什么是弥漫性大b细胞淋巴瘤

医生回答(1)
  • 江华
    江华主任医师

    广州市妇女儿童医疗中心 向他提问

    弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见非霍奇金淋巴瘤亚型,约占三分之一。发病机制与遗传、免疫缺陷、病毒感染等相关,细胞呈异常克隆性增殖。临床表现有无痛性进行性淋巴结肿大及结外器官受累表现,不同人群表现有差异。诊断靠病理活检(金标准)和影像学检查。治疗有化疗、靶向治疗等,儿童和老年患者治疗需特殊考虑。

    发病机制:其确切发病机制尚未完全明确,但与多种因素相关,包括遗传因素、免疫缺陷状态(如艾滋病患者易患此类淋巴瘤)、病毒感染(如EB病毒等可能参与发病过程)等。从细胞层面来看,是B淋巴细胞在增殖分化过程中发生了异常的克隆性增殖,导致大量恶性的大B细胞无序生长,浸润到淋巴结及结外器官组织。

    临床表现

    淋巴结肿大:常表现为无痛性、进行性的淋巴结肿大,以颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结多见。例如,颈部淋巴结肿大可能在无意中被发现,逐渐增大,质地较硬,可相互融合。

    结外器官受累表现:可累及结外器官,如胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻、便血等症状;皮肤受累时可出现皮肤结节、肿块等;中枢神经系统受累时可能出现头痛、呕吐、视力障碍等神经系统症状。不同年龄、性别的患者临床表现可能有一定差异,一般来说,儿童患者可能更易出现结外器官受累的情况,而老年患者可能全身症状相对更明显,如发热、盗汗、体重减轻等。生活方式方面,长期免疫力低下、有病毒感染史等人群发病风险相对较高。有相关病史如自身免疫性疾病等的患者,由于免疫状态异常,也可能增加患弥漫性大B细胞淋巴瘤的几率。

    诊断方法

    病理活检:是确诊的金标准,通过切除或穿刺获取病变组织,进行组织学检查,可见大量弥漫增生的大B细胞,免疫组化检查有助于进一步明确细胞表型,典型的免疫表型为CD20、CD45、CD79a阳性,而CD3阴性等。

    影像学检查:如CT、MRI、PET-CT等,可帮助了解病变累及的范围,对于分期、制定治疗方案及评估疗效等具有重要意义。例如,PET-CT能够更精准地发现全身的病灶分布情况。

    治疗方式:主要治疗手段包括化疗、靶向治疗等。常用的化疗方案有R-CHOP方案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)等。靶向治疗方面,利妥昔单抗是针对CD20抗原的靶向药物,能特异性地结合B细胞表面的CD20抗原,发挥抗肿瘤作用。对于特殊人群,儿童患者在治疗时需充分考虑其生长发育特点,化疗药物的选择和剂量调整要更加谨慎,以减少对儿童生长发育的影响;老年患者由于机体功能减退,耐受性相对较差,在治疗前需全面评估身体状况,选择合适的治疗方案,同时要注意预防治疗相关的并发症,如感染等。

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