溶血症是什么病问

溶血症因红细胞破坏速率超骨髓代偿致贫血核心机制是红细胞寿命缩短，病因分红细胞自身异常（遗传性如球形红细胞增多症、获得性如自身免疫性溶血性贫血）和外部因素（免疫性血型不合输血或妊娠、感染、化学物质），常见类型有新生儿因母婴血型不合出生后黄疸进行性加重等及自身免疫性溶血性贫血，临床表现新生儿出生后数小时至数天黄疸渐重伴贫血肝脾肿大，成人有乏力面色苍白黄疸等血管内溶血有血红蛋白尿等，诊断靠血常规见红细及血红蛋白降低网织红增高、胆红素测定总胆红素升高以间接胆红素为主、Coombs试验检测自身抗体、红细胞形态检查发现异常，治疗分去除病因、用糖皮质激素等药物、严重时输血，特殊人群新生儿需密切监测胆红素光疗防核黄疸，成人自身免疫性溶血性贫血需定期复查留意药物副作用。

一、定义

溶血症是因红细胞破坏速率超出骨髓造血代偿能力而引发的贫血，其核心机制是红细胞寿命缩短。

二、病因分类

（一）红细胞自身异常

包含遗传性与获得性因素，遗传性因素如遗传性球形红细胞增多症，由红细胞膜缺陷致使红细胞易被破坏；获得性因素如自身免疫性溶血性贫血，机体产生自身抗体攻击自身红细胞。

（二）外部因素

1.免疫性：血型不合的输血或妊娠时母婴血型不合（例如母亲为O型血，胎儿为A型或B型血），会引发免疫反应破坏红细胞。2.感染：某些细菌、病毒感染可对红细胞造成损伤。3.化学物质：像苯、蛇毒等化学物质能导致红细胞破坏。

三、常见类型

（一）新生儿溶血症

多因母婴血型不合，母亲抗体经胎盘进入胎儿体内破坏红细胞，常见于母亲为O型血、胎儿为A型或B型血的情况，表现为出生后黄疸出现早且呈进行性加重，还可能伴有贫血、肝脾肿大，严重时可发生胆红素脑病。

（二）自身免疫性溶血性贫血

机体免疫调节紊乱产生自身抗体攻击红细胞，分为温抗体型和冷抗体型等。

四、临床表现

（一）新生儿溶血症

出生后数小时至数天出现黄疸，程度逐渐加重，可伴有贫血、肝脾肿大。

（二）成人溶血症

表现为乏力、面色苍白、黄疸（皮肤、巩膜黄染），血管内溶血时可出现血红蛋白尿、发热、寒战等。

五、诊断方法

（一）实验室检查

1.血常规：可见红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞增高。2.胆红素测定：总胆红素升高，以间接胆红素为主。3.Coombs试验：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体。4.红细胞形态检查：可发现红细胞形态异常，如遗传性球形红细胞增多症时可见球形红细胞。

六、治疗原则

（一）去除病因

例如停止接触可疑化学物质、治疗感染等。

（二）药物治疗

依据病情使用糖皮质激素（如泼尼松）等免疫抑制剂，或丙种球蛋白等。

（三）输血治疗

严重贫血或急性溶血时可考虑输血，但需注意血型匹配。

七、特殊人群注意事项

（一）新生儿

新生儿溶血症需密切监测胆红素水平，及时采取光疗等降低胆红素，避免核黄疸发生，由于新生儿血脑屏障发育不完善，高胆红素易进入脑组织造成损伤。

（二）成人

自身免疫性溶血性贫血患者需定期复查血常规、肝功能等，用药时留意药物副作用，如糖皮质激素可能增加感染风险等，需在医生指导下调整治疗方案。