血小板减少性紫癜问

血小板减少性紫癜因血小板免疫性破坏致外周血血小板计数减少分为特发性与继发性，特发性分急性（多见于儿童常与病毒感染相关）和慢性（多见于成人病程迁延），继发性由其他疾病或因素引发；发病机制上急性型多与病毒感染后机体产生针对血小板的自身抗体有关，慢性型是自身抗体致血小板破坏增多且巨核细胞成熟障碍使生成减少；临床表现急性型起病急骤有前驱病史及多种出血表现，慢性型起病隐匿出血症状相对较轻；诊断靠血常规、骨髓穿刺及其他检查排除继发性因素；治疗有一般治疗、药物治疗（首选糖皮质激素、重症用丙种球蛋白、无效用免疫抑制剂）、脾切除；特殊人群儿童需注意休息等，孕妇需谨慎用药，老年需兼顾基础疾病选择安全方案监测相关情况。

一、定义与分类

血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏致外周血中血小板计数减少的出血性疾病。依据病因分为特发性血小板减少性紫癜（ITP）与继发性血小板减少性紫癜。特发性血小板减少性紫癜又细分为急性型（多见于儿童，常与病毒感染相关）和慢性型（多见于成人，病程迁延）；继发性血小板减少性紫癜由其他疾病或因素引发，如自身免疫性疾病、药物、感染等。

二、发病机制

（一）特发性血小板减少性紫癜

急性型多与病毒感染后机体产生针对血小板的自身抗体有关，抗体结合血小板后被单核-巨噬细胞系统破坏。慢性型则是自身抗体导致血小板破坏增多，同时巨核细胞成熟障碍使血小板生成减少。

三、临床表现

（一）急性型

起病急骤，常有上呼吸道感染等前驱病史，皮肤可见广泛瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血常见，严重者可出现消化道、泌尿道出血，颅内出血为致死原因之一。

（二）慢性型

起病隐匿，出血症状相对较轻，表现为皮肤瘀点、瘀斑，月经量增多等，反复出血者可致贫血。

四、诊断

（一）血常规

血小板计数明显减少，白细胞计数多正常，红细胞及血红蛋白可因出血出现异常。

（二）骨髓穿刺

骨髓象示巨核细胞正常或增多，急性型以幼稚巨核细胞增多为主，慢性型以颗粒型巨核细胞增多为主且成熟障碍。

（三）其他检查

抗血小板抗体检测等有助于特发性血小板减少性紫癜的诊断，需排除继发性因素如自身免疫病、药物等导致的血小板减少。

五、治疗

（一）一般治疗

急性期需减少活动，避免外伤，预防出血。

（二）药物治疗

1.糖皮质激素：为首选药物，通过抑制自身抗体产生、减少单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏发挥作用。

2.丙种球蛋白：可迅速提高血小板数量，用于重症患者或需急诊手术者。

3.其他免疫抑制剂：如硫唑嘌呤等，适用于糖皮质激素及丙种球蛋白治疗无效者。

（三）脾切除

适用于糖皮质激素治疗无效、有糖皮质激素使用禁忌证的慢性型患者。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童急性特发性血小板减少性紫癜多与病毒感染相关，需注意休息，避免剧烈运动以防出血，积极治疗病毒感染，部分患儿可自行缓解。

（二）孕妇患者

孕期发生血小板减少性紫癜需谨慎用药，避免使用对胎儿有影响的药物，分娩时需做好输血准备以防产后出血。

（三）老年患者

老年患者常合并其他基础疾病，治疗时需兼顾基础疾病，选择相对安全的治疗方案，密切监测血小板变化及出血情况。