什么是血小板减少性紫癜问
什么是血小板减少性紫癜
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血小板减少性紫癜是因外周血血小板数量减少致出血性疾病分特发性与继发性发病机制涉免疫等因素临床表现有皮肤黏膜瘀点瘀斑等出血表现及其他表现诊断靠血常规骨髓穿刺等实验室检查及鉴别诊断特殊人群儿童成人有不同注意事项继发性者需积极治原发疾病并监测血小板变化。
一、定义
血小板减少性紫癜是一种因外周血中血小板数量减少而导致的出血性疾病,其发病机制主要与血小板破坏过多、生成减少或分布异常等因素相关,临床以皮肤黏膜瘀点、瘀斑及黏膜出血为主要表现。
二、分类
(一)特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1.急性型:多见于儿童,常与病毒感染相关,起病急,可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,血小板计数多显著降低,病程呈自限性,多数患儿可在6个月内自行缓解。
2.慢性型:多见于成人,女性发病率高于男性,病程超过6个月,起病隐匿,出血症状相对较轻,血小板计数呈持续性或间断性减少。
(二)继发性血小板减少性紫癜
由其他疾病或因素引起,如感染(病毒、细菌等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)、恶性肿瘤、药物(如化疗药物、抗生素等)、电离辐射等,此类患者除血小板减少外,还伴有原发疾病的相应表现。
三、发病机制
(一)免疫因素
在特发性血小板减少性紫癜中,机体免疫系统产生抗血小板抗体,抗体与血小板结合后,导致血小板在单核-巨噬细胞系统(如脾脏)中被破坏,同时影响巨核细胞生成血小板,从而引起血小板数量减少。
(二)其他因素
继发性血小板减少性紫癜则由原发疾病或外部因素直接或间接影响血小板的生成、破坏或分布,例如感染可导致血小板破坏增加,某些药物可抑制血小板生成等。
四、临床表现
(一)出血表现
皮肤可见瘀点、瘀斑,多见于四肢远端;黏膜出血表现为鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等,严重时可出现消化道出血、血尿等内脏出血。
(二)其他表现
急性型患者起病前多有病毒感染前驱症状,如发热、乏力等;慢性型患者症状相对较轻,可能仅有轻度乏力等非特异性表现。
五、诊断方法
(一)实验室检查
1.血常规:血小板计数明显减少,红细胞、白细胞一般正常。
2.骨髓穿刺:骨髓巨核细胞数量正常或增多,急性型以幼稚巨核细胞为主,慢性型以颗粒型巨核细胞为主,且产板型巨核细胞减少。
3.血小板相关抗体检测:有助于特发性血小板减少性紫癜的诊断。
(二)鉴别诊断
需与再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等疾病鉴别,通过相关检查排除其他导致血小板减少的疾病。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
儿童急性特发性血小板减少性紫癜多与病毒感染相关,发病后需注意休息,避免外伤,密切观察出血情况,部分患儿可自行恢复,治疗上优先考虑非药物干预,谨慎使用可能影响血小板的药物。
(二)成人患者
慢性特发性血小板减少性紫癜成人患者需长期关注病情,定期监测血小板计数,注意避免使用可能诱发血小板减少的药物,育龄期女性需注意妊娠对病情的影响及孕期出血风险。
(三)有基础疾病患者
继发性血小板减少性紫癜患者需积极治疗原发疾病,在治疗原发疾病过程中,密切监测血小板变化,根据病情调整治疗方案,同时注意药物相互作用对血小板的影响。
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