什么是川崎病问
什么是川崎病
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川崎病是5岁以下婴幼儿好发的以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,病因不明,与感染、免疫、遗传等有关,有发热、球结膜充血等临床表现,不及时治会致冠状动脉病变,依临床表现等诊断,用丙种球蛋白等药物治疗,多数预后好,少数留后遗症需关注。
发病情况
好发人群:主要发生在5岁以下婴幼儿,男孩发病略多于女孩。
病因:目前病因尚不明确,普遍认为与感染因素(如病毒、细菌等病原体感染)、免疫因素以及遗传因素等有关。
临床表现
发热:常为持续性高热,体温可达39℃-40℃以上,持续5天以上,抗生素治疗无效。
球结膜充血:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物。
唇及口腔表现:口唇潮红、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌。
手足症状:急性期手足硬性水肿、红斑,恢复期指、趾端膜状脱皮。
皮疹:多形性红斑和猩红热样皮疹等,常在发热2-4天出现。
颈部淋巴结肿大:单侧或双侧颈部淋巴结非化脓性肿大。
危害
如果不及时治疗,川崎病可引起冠状动脉病变,如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等,这是川崎病最严重的并发症,可能会影响心脏功能,甚至危及生命。
诊断标准
主要依据临床表现,并排除其他类似疾病。典型的川崎病诊断标准为:发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:
四肢变化:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指(趾)端膜状脱皮。
多形性红斑。
眼结合膜充血,非化脓性。
唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌。
颈部淋巴结肿大。
治疗
药物治疗:主要使用丙种球蛋白静脉输注,可降低冠状动脉病变的发生率;同时使用阿司匹林抗血小板聚集。对于丙种球蛋白治疗无效的患儿,可考虑使用糖皮质激素等药物。
其他治疗:密切监测心脏情况,如有冠状动脉病变,需要长期随访,必要时可能需要介入或外科手术治疗。
预后
大多数患儿预后良好,经过及时规范治疗,冠状动脉病变多可恢复。但少数患儿可能会遗留冠状动脉狭窄等后遗症,影响远期生活质量。对于婴幼儿患者,由于其身体各方面发育尚未成熟,在患病及治疗过程中需要特别关注其生长发育情况以及心脏功能的变化,家长要严格按照医嘱带患儿进行定期复查。
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