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孤立性纤维肿瘤是什么

2025年11月28日 13:48:31
病情描述:

孤立性纤维肿瘤是什么

医生回答(1)
  • 王晶
    王晶副主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    孤立性纤维肿瘤是少见梭形细胞肿瘤,可起源于胸膜等多部位,各部位表现不同,影像学有相应特征,手术切除是主要治疗,预后与多种因素有关,特殊人群治疗需个体化评估。

    发病情况:可发生于任何年龄,中青年多见,无明显性别差异。

    病理特征:显微镜下观察,肿瘤细胞形态相对一致,呈梭形或卵圆形,瘤细胞间有数量不等的胶原纤维和网状纤维。免疫组化染色通常显示CD34阳性,这是其重要的免疫表型特征之一,有助于诊断。

    临床表现:发生于胸膜的孤立性纤维肿瘤,较小的肿瘤可能无明显症状,较大的肿瘤可引起胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。发生于其他部位的肿瘤,症状与肿瘤所在部位相关,如发生于腹膜后可出现腹部肿块、腹痛等;发生于头颈部可能表现为局部肿块等。

    影像学表现:胸部CT检查对于胸膜部位的孤立性纤维肿瘤较为重要,表现为边界清楚的肿块,通常呈圆形或类圆形,密度较均匀,增强扫描时肿瘤多呈明显强化。其他部位的肿瘤可通过相应部位的影像学检查,如超声、MRI等进行初步判断,可见相应部位的占位性病变。

    治疗方式:手术切除是主要的治疗方法,完整切除肿瘤是改善预后的关键。对于早期、肿瘤局限的患者,手术切除后有治愈的可能;对于肿瘤较大、浸润周围组织或复发的患者,可能需要结合放疗等综合治疗手段,但放疗的具体疗效需根据肿瘤的生物学行为等因素综合判断。

    预后情况:总体来说,大部分患者经手术完整切除后预后较好,但部分肿瘤具有侵袭性,容易复发甚至发生转移,预后相对较差。肿瘤的大小、有无包膜侵犯、手术切除是否完整等因素都会影响预后。对于特殊人群,如儿童患者,由于其身体处于生长发育阶段,肿瘤治疗后的恢复以及长期预后需要更加密切的关注,需要综合评估手术风险、肿瘤对身体发育的影响等多方面因素来制定个体化的治疗方案。老年患者可能合并其他基础疾病,手术耐受性等方面需要更谨慎的评估,治疗过程中要充分考虑其身体的整体状况。

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