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引起库欣综合征是哪的肿瘤

2025年11月28日 21:32:27
病情描述:

引起库欣综合征是哪的肿瘤

医生回答(1)
  • 张涛
    张涛主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    库欣综合征由多种原因致肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起,相关肿瘤主要有垂体肿瘤(垂体分泌ACTH过多,垂体ACTH瘤多为良性微腺瘤,儿童相对少见且影响生长发育等)、肾上腺肿瘤(包括肾上腺皮质腺瘤,多单侧单发良性,成人多见;肾上腺皮质癌少见,体积大、恶性程度高,儿童更少见)、异位ACTH综合征肿瘤(垂体以外肿瘤分泌大量ACTH致肾上腺皮质增生分泌过量皮质醇,肿瘤种类多,不同人群肿瘤类型可能不同,有相关病史或高危因素人群需监测库欣综合征表现)。

    具体情况:垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,最常见的是垂体促肾上腺皮质激素瘤,约占库欣综合征病因的60%-70%。垂体ACTH瘤多为良性微腺瘤(直径小于10mm),大腺瘤较少见。儿童中垂体ACTH瘤导致的库欣综合征相对少见,但也可能发生。对于儿童患者,垂体肿瘤引起库欣综合征时,可能会影响生长发育等,因为皮质醇长期过量会抑制生长激素的分泌和作用等。

    肾上腺肿瘤

    肾上腺皮质腺瘤:多为单侧单发的良性肿瘤,直径一般为1-5cm。约占库欣综合征病因的15%-20%。成人较为多见,儿童相对少见。肾上腺皮质腺瘤引起库欣综合征是由于肿瘤自主分泌过多皮质醇,不受垂体ACTH的调控。

    肾上腺皮质癌:较为少见,约占库欣综合征病因的5%以下。癌肿体积一般较大,恶性程度较高,除了分泌大量皮质醇外,还可能有其他激素分泌异常等情况。无论成人还是儿童都可能发生肾上腺皮质癌导致库欣综合征,但儿童相对更少见。

    异位ACTH综合征肿瘤

    具体情况:是由于垂体以外的肿瘤组织分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。引起异位ACTH综合征的肿瘤种类较多,如小细胞肺癌(约占异位ACTH综合征的50%)、支气管类癌、胰腺神经内分泌肿瘤、甲状腺髓样癌等。不同年龄、不同生活方式的人群发生异位ACTH综合征的肿瘤类型可能有所不同,例如长期吸烟的人群小细胞肺癌的发病风险相对较高,就更有可能因小细胞肺癌导致异位ACTH综合征进而引起库欣综合征。对于有相关肿瘤病史或高危因素的人群,需要密切监测是否出现库欣综合征的表现。

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