肝性脊髓病容易与哪些疾病混淆问
肝性脊髓病容易与哪些疾病混淆
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肝性脊髓病需与脊髓亚急性联合变性、遗传性痉挛性截瘫、多发性硬化、脊髓压迫症等鉴别。脊髓亚急性联合变性多缓慢进展,有深感觉缺失等表现且血清维生素B水平降低;遗传性痉挛性截瘫多家族性发病,呈常染色体显性或隐性遗传;多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病,表现多样且有特定检查异常;脊髓压迫症由椎管内占位病变致脊髓受压。特殊人群中儿童患者要排查遗传性疾病,老年患者需结合基础疾病评估。
与肝性脊髓病的鉴别:肝性脊髓病虽也有痉挛性截瘫等表现,但无脊髓亚急性联合变性典型的深感觉障碍及贫血相关表现,且血清维生素B水平正常,可通过这些进行区分。
遗传性痉挛性截瘫
临床特点:多为家族性发病,呈常染色体显性或隐性遗传,主要表现为缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫,起病年龄多在儿童期至青壮年,病情进展相对缓慢,部分患者有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等表现,基因检测可发现相关致病基因异常。
与肝性脊髓病的鉴别:肝性脊髓病多有肝病基础,如肝硬化等,而遗传性痉挛性截瘫一般无肝病病史,可通过家族史、肝病相关检查等进行鉴别。
多发性硬化
临床特点:是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床表现多样,可出现肢体无力、感觉异常、视力障碍、共济失调等,症状呈缓解与复发交替,脑脊液检查可发现寡克隆带等异常,磁共振成像(MRI)可见中枢神经系统白质内多发的脱髓鞘病灶。
与肝性脊髓病的鉴别:肝性脊髓病有明确肝病背景,而多发性硬化无肝病相关表现,且MRI表现等有明显差异,可据此进行区分。
脊髓压迫症
临床特点:由椎管内占位性病变引起脊髓受压,可出现病变节段以下的运动、感觉、反射及二便功能障碍等,随着病情进展症状逐渐加重,脊柱X线、CT或MRI等检查可发现椎管内占位病变。
与肝性脊髓病的鉴别:肝性脊髓病无椎管内占位病变相关表现,通过影像学检查等可鉴别两者,肝性脊髓病一般无脊髓受压导致的占位性病变影像学改变。
特殊人群方面,对于儿童患者,若出现类似肝性脊髓病的痉挛性截瘫等表现,需特别注意排查是否有遗传性疾病等情况,因为儿童时期的神经系统疾病与成人在病因等方面可能存在差异;对于老年患者,要充分考虑其基础疾病情况,如老年肝病患者出现相关脊髓症状时,需警惕肝性脊髓病的可能,同时要综合评估老年患者的全身状况来进行鉴别诊断,避免因基础疾病多而造成误诊漏诊。
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