法洛四联症主要由什么四种畸形组成问

法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成，肺动脉狭窄是主要因素，室间隔缺损为双向分流，主动脉骑跨分轻中重度，右心室肥厚因肺动脉狭窄致，不同年龄性别表现有差异，生活方式无直接特定影响，患病后需避免剧烈运动，有病史患儿需密切监测心脏并及时就医评估治疗方案。

法洛四联症主要由以下四种畸形组成：一、肺动脉狭窄，这是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素，可导致右心室排血受阻，右心室压力升高，部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉；二、室间隔缺损，多属高位膜周部室间隔缺损，由于左右心室压力基本相等，因此室间隔缺损为双向分流；三、主动脉骑跨，主动脉根部增宽并向右移位，骑跨于室间隔缺损处，主动脉骑跨的程度不同，可分为轻、中、重度；四、右心室肥厚，是由于肺动脉狭窄，右心室收缩期负荷加重，引起右心室向心性肥厚，随着病情进展，右心室流出道肌肉肥厚加重，肺动脉狭窄进一步加重。不同年龄、性别患儿法洛四联症的表现可能存在差异，婴儿期可能更早出现发绀等症状，生活方式方面并无直接特定影响，但患病后需注意避免剧烈运动等可能加重缺氧的情况，有相关病史的患儿需密切监测心脏情况，及时就医评估治疗方案。