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法洛四联症的四种畸形

2025年12月01日 21:38:18
病情描述:

法洛四联症的四种畸形

医生回答(1)
  • 方媛
    方媛副主任医师

    西安交通大学第一附属医院 向他提问

    法洛四联症是常见先天性心脏畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形,不同年龄阶段患儿护理治疗有不同特点,还需关注患儿心理状态及给予健康指导。

    一、肺动脉狭窄:主要是右心室流出道狭窄,可导致右心室排血受阻,影响肺循环血流。这会使右心室压力增高,进而引起右心室肥厚等一系列改变。在不同年龄阶段的患儿中,肺动脉狭窄的程度可能有所不同,婴幼儿可能因狭窄严重而出现严重的缺氧表现,如发绀等。

    二、室间隔缺损:是室间隔存在缺损,使得左心室的血液可分流至右心室。室间隔缺损的大小会影响血液分流的程度,较大的室间隔缺损会导致左向右分流增加,加重心脏负担。对于儿童来说,较大的室间隔缺损可能影响其生长发育,导致体重不增、活动耐力下降等情况。

    三、主动脉骑跨:主动脉骑跨于室间隔之上,主动脉不仅接受左心室的血液,还接受部分右心室的血液。这种解剖结构异常会使主动脉同时接收来自左右心室的混合血液,影响血液的正常循环和氧输送。在胎儿期和出生后的不同阶段,主动脉骑跨的程度和对血液循环的影响也会有所变化。

    四、右心室肥厚:是由于肺动脉狭窄,右心室排血阻力增加,导致右心室代偿性肥厚。右心室肥厚会进一步加重心脏的负担,影响心脏的正常功能。在儿童成长过程中,右心室肥厚可能会逐渐加重,影响心脏的收缩和舒张功能,进而影响全身的血液循环和各器官的供血。

    对于法洛四联症患儿,不同年龄阶段的护理和治疗有不同特点。新生儿期若出现严重发绀等情况需及时就医评估;婴幼儿期要注意避免剧烈活动,预防感染,因为感染可能加重心脏负担;儿童期要定期进行心脏检查,监测生长发育情况,根据病情严重程度考虑手术等治疗方式。同时,要关注患儿的心理状态,尤其是年长儿,给予心理支持和正确的健康指导。

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