皮肌炎是什么病问

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，有特征性皮肤表现如向阳疹、Gottron征等，有肌肉受累致肌无力等表现，还可累及其他系统，病因不明，与多种因素有关，靠临床表现、实验室检查等诊断，治疗用糖皮质激素等免疫抑制剂，需依个体情况制定且儿童治疗需关注影响。

1.皮肤表现

特征性皮肤损害有向阳疹，表现为上眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眶周；Gottron征，是指掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色扁平丘疹，伴鳞屑。此外，还可能出现暴露部位如面、颈、前胸V字区、肩背部等的红斑，即“技工手”样改变等。不同年龄、性别患者皮肤表现可能有一定差异，儿童患者皮肤损害相对成人可能有其特点，比如儿童皮肌炎皮肤血管病变相对明显等。生活方式方面，长期暴露于紫外线等可能加重皮肤损害，有皮肌炎病史的患者需注意防晒。

2.肌肉表现

主要累及四肢近端肌肉，患者可出现肌无力症状，如抬手、梳头、上下楼梯、蹲下站起困难等。病情严重时可累及呼吸肌、吞咽肌等，导致呼吸困难、吞咽困难等。不同年龄人群肌肉受累表现可能不同，儿童皮肌炎肌肉受累可能影响生长发育，因为肌肉无力会影响肢体活动，进而影响身体的正常发育进程；女性和男性在肌肉受累后的表现从症状本身无本质区别，但可能因社会角色等因素在生活适应方面有不同影响。

3.其他系统表现

可累及消化系统，出现食欲减退、恶心、呕吐等；累及肺部，出现间质性肺炎等，表现为咳嗽、气短等；累及心脏，可出现心律失常等心脏受累表现。病史方面，有自身免疫性疾病家族史的人群患皮肌炎风险可能增加，对于有相关家族史的人群需密切关注自身健康状况，定期进行体检筛查。

皮肌炎的病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫异常等多种因素有关。诊断主要依靠临床表现、实验室检查（如血清肌酶谱升高，肌电图显示肌源性损害等）以及肌肉活检等。治疗上常用药物有糖皮质激素等免疫抑制剂，但具体治疗需根据患者个体情况制定，儿童患者在治疗时需尤其关注药物对生长发育等方面的影响，要在专业医生指导下谨慎用药，并且密切监测各项指标变化。