什么是法洛四联症问

法洛四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚组成的心脏畸形综合征，具肺动脉狭窄致右室排血受阻压力升高、室间隔有孔洞致血液异常分流、主动脉偏离正常骑跨室缺处、右室因负荷增加渐肥厚等病理结构特点，临床表现有出生后渐现发绀、活动耐力差、年长儿喜蹲踞、部分患儿可发生缺氧发作等，主要靠超声心动图检查诊断，可结合心导管等，治疗通过外科手术矫治畸形，婴幼儿需密切监测生命体征等，育龄女性怀孕前需心脏科和产科医生共同评估心脏功能等。

一、定义

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，是由四种心脏结构异常共同组成的综合征，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

二、病理结构特点

1.肺动脉狭窄：右心室流出道或肺动脉瓣存在狭窄，导致右心室排血受阻，右心室压力升高。

2.室间隔缺损：室间隔存在孔洞，使左右心室血液出现异常分流。

3.主动脉骑跨：主动脉位置偏离正常，部分骑跨在室间隔缺损处，接受左右心室的血液。

4.右心室肥厚：因肺动脉狭窄致右心室负荷增加，逐渐出现右心室心肌肥厚。

三、临床表现

1.发绀：多在出生后3-6个月逐渐出现，患儿口唇、甲床等部位呈现青紫色，活动或哭闹时发绀加重。

2.活动耐力差：患儿体力活动受限，稍一活动便出现气促、乏力等表现。

3.喜蹲踞：年长儿会出现蹲踞现象，通过蹲踞可增加体循环阻力，减少右向左分流，暂时缓解缺氧症状。

4.缺氧发作：部分患儿可发生缺氧发作，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，严重时可致晕厥、抽搐。

四、诊断方法

主要依靠超声心动图检查，超声心动图能清晰显示肺动脉狭窄的部位和程度、室间隔缺损的大小及主动脉骑跨情况等，还可结合心导管检查、心血管造影等进一步明确病情。

五、治疗方式

主要通过外科手术矫治畸形，手术目的是解除肺动脉狭窄，修补室间隔缺损，恢复心脏正常的血流动力学结构，改善患儿症状，提高生活质量。

六、特殊人群注意事项

1.婴幼儿患者：需密切监测生命体征，避免剧烈哭闹、感染等情况，因为这些因素易诱发缺氧发作。日常护理要注意保持患儿呼吸通畅，合理喂养以保证营养摄入，促进生长发育。

2.育龄女性患者：怀孕前需由心脏科和产科医生共同评估心脏功能，妊娠过程中要加强产前检查，密切监测心脏功能和胎儿发育情况，妊娠后期可能需要提前住院观察，以便及时应对可能出现的心脏相关并发症。