干燥综合征问

干燥综合征是累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病分原发和继发，原发与遗传等因素相关继发于其他自身免疫病，局部表现有口干（频繁饮水进固体需伴水等）、眼干（异物感少泪等），系统受累有皮肤、关节、呼吸、肾脏、血液等表现，诊断依据临床表现评估、实验室检查（抗SSA等抗体阳性）、唾液腺和泪腺功能检查、唇腺活检，治疗分局部对症（用人工唾液等）和系统受累治疗（如肺炎用激素联合免疫抑制剂等），特殊人群中儿童需谨慎评估药物风险优先非药物干预，老年需监测肝肾功能等，女性妊娠需评估病情活动度分娩后关注变化，有家族史人群需定期筛查早期干预。

一、定义

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，分为原发性和继发性，原发性干燥综合征病因与遗传、感染、内分泌等因素相关，继发性常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病。

二、临床表现

（一）局部表现

1.口干：患者频繁饮水、进固体食物需伴水或流食，猖獗性龋齿为其特征之一。

2.眼干：有异物感、少泪等，严重时可影响视力。

（二）系统受累表现

1.皮肤：可出现紫癜样皮疹等。

2.关节：表现为关节痛或关节炎。

3.呼吸系统：可发生间质性肺炎。

4.肾脏：出现肾小管酸中毒，需关注电解质紊乱情况。

5.血液系统：可出现血常规异常等。

三、诊断方法

（一）临床表现评估

依据患者口干、眼干等局部表现及多系统受累的相关症状。

（二）实验室检查

抗SSA、抗SSB抗体阳性等对诊断有重要提示意义。

（三）唾液腺和泪腺功能检查

唾液流率降低、泪膜破裂时间缩短等可辅助诊断。

（四）唇腺活检

通过唇腺组织病理检查进一步明确诊断。

四、治疗原则

（一）局部对症治疗

针对口干眼干等，使用人工唾液、人工泪液等缓解症状。

（二）系统受累治疗

根据系统受累情况用药，如出现间质性肺炎可考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，出现肾小管酸中毒需纠正电解质紊乱，具体药物使用需遵循临床规范。

五、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

较为少见，发病时需更谨慎评估药物风险，优先采用非药物干预措施。

（二）老年患者

可能合并多种基础疾病，用药时需密切监测肝肾功能等，注意药物相互作用。

（三）女性患者

妊娠期间需评估病情活动度，疾病活动可能影响胎儿，分娩后需关注病情变化。

（四）有自身免疫病家族史人群

需定期筛查，以便早期发现、早期干预，降低疾病对健康的影响。