嘌呤和嘧啶是如何被代谢的问

嘌呤代谢包括从头合成（以相关原料合成IMP后转AMP、GMP且受产物反馈调节）与补救合成（利用游离嘌呤或核苷合成），终产物尿酸过多或排泄少可致高尿酸血症引发痛风等，儿童需避高嘌呤饮食，痛风者控嘌呤；嘧啶代谢含从头合成（以相关原料合成UMP后转CTP、TMP且受产物反馈调节）与补救合成（利用嘧啶核苷合成），终产物主要是氨、二氧化碳及特定物质，儿童需合理营养，代谢疾病者调生活方式。

一、嘌呤的代谢

嘌呤代谢包括从头合成途径与补救合成途径。

从头合成途径：以磷酸核糖、氨基酸（甘氨酸、天冬氨酸等）、一碳单位及CO2等为原料，在磷酸核糖焦磷酸（PRPP）合成酶等酶的催化下逐步合成嘌呤核苷酸，首先生成次黄嘌呤核苷酸（IMP），之后IMP可进一步转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）和鸟嘌呤核苷酸（GMP）。此途径受机体嘌呤核苷酸水平的反馈调节，当嘌呤核苷酸过多时会抑制从头合成途径中的关键酶活性。

补救合成途径：利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，由磷酸核糖转移酶等催化合成嘌呤核苷酸。例如，腺嘌呤磷酸核糖转移酶可催化腺嘌呤与PRPP反应生成AMP，次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶可催化次黄嘌呤、鸟嘌呤分别与PRPP反应生成IMP、GMP。嘌呤代谢的终产物是尿酸，当尿酸生成过多（如某些酶缺陷导致嘌呤合成加速）或肾脏排泄尿酸减少时，可引起高尿酸血症，进而引发痛风等疾病。不同年龄人群中，儿童处于生长发育阶段，嘌呤代谢速率与成人有别，需注意避免高嘌呤饮食致尿酸异常；有痛风病史者需严格控制嘌呤摄入以降低尿酸水平。

二、嘧啶的代谢

嘧啶代谢同样包含从头合成途径与补救合成途径。

从头合成途径：以谷氨酰胺、天冬氨酸、CO2等为原料，在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ等酶的催化下合成尿嘧啶核苷酸（UMP），随后UMP经一系列反应进一步合成胞嘧啶核苷酸（CTP）和胸腺嘧啶核苷酸（TMP）。该途径也受产物的反馈调节，当嘧啶核苷酸过多时会抑制关键酶活性。

补救合成途径：利用嘧啶核苷，由嘧啶磷酸核糖转移酶催化生成嘧啶核苷酸。例如，尿嘧啶磷酸核糖转移酶可催化尿嘧啶与PRPP反应生成UMP。嘧啶代谢的终产物主要是氨、二氧化碳及β-丙氨酸或β-氨基异丁酸等。不同年龄人群中，儿童的嘧啶代谢速率随生长发育而变化，需保证合理的营养摄入以维持正常代谢；对于有相关代谢疾病史的人群，需依据代谢情况调整饮食等生活方式以维持嘧啶代谢平衡。