什么是幼年强直性脊柱炎问
什么是幼年强直性脊柱炎
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幼年强直性脊柱炎是发病年龄≤16岁的慢性炎症性疾病累及脊柱骶髂关节及外周关节等,与HLA-B27及免疫因素相关,早期有下腰部或臀部疼痛僵硬等表现、伴肌腱端炎及病情进展有畸形等关节外表现,诊断依临床表现、影像学及实验室检查,儿童患者需关注发育等,家长要配合观察等,合并关节外表现要加强监测,有家族史者需警惕就医。
一、定义
幼年强直性脊柱炎是血清阴性脊柱关节病的一种,特指发病年龄≤16岁的强直性脊柱炎,属于慢性炎症性疾病,主要累及脊柱、骶髂关节及外周关节,也可累及关节外组织。
二、病因与发病机制
1.遗传因素:与人类白细胞抗原B27(HLA-B27)密切相关,HLA-B27阳性家族中患儿发病风险显著高于普通人群,遗传易感性在发病中起重要作用。
2.免疫因素:免疫系统异常激活,导致炎症介质释放,引发关节及周围组织的慢性炎症反应。
三、临床表现
1.早期症状:常表现为下腰部或臀部疼痛、僵硬,多在早晨明显,活动后可缓解,部分患儿可出现外周关节受累,以膝关节、髋关节等大关节多见,表现为关节肿胀、疼痛、活动受限。
2.肌腱端炎表现:如跟腱炎可致足跟疼痛、压痛,影响行走。
3.病情进展表现:随病情发展,脊柱活动度逐渐受限,可出现脊柱强直、驼背等畸形,部分患儿还可能伴有眼炎(如葡萄膜炎)、肠道炎症等关节外表现。
四、诊断依据
1.临床表现:存在下腰部疼痛、僵硬等典型症状,伴或不伴外周关节受累等。
2.影像学检查:骶髂关节磁共振成像(MRI)早期可见骶髂关节炎症、水肿;X线检查后期可出现骶髂关节间隙模糊、狭窄,脊柱呈竹节样改变等。
3.实验室检查:HLA-B27检测阳性率较高,但非特异性,需结合临床综合判断,炎症指标如C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)可升高。
五、对不同人群的影响及注意事项
1.儿童患者:需关注生长发育,早期规范治疗对维持关节功能、避免畸形至关重要,应定期进行影像学及相关指标监测,指导治疗方案调整。生活中需注意保持正确坐姿、站姿,适当进行低强度的脊柱伸展、关节活动度锻炼,避免长时间固定姿势。
2.家长层面:需密切观察患儿症状变化,配合医生治疗,了解疾病相关知识,帮助患儿树立治疗信心,营造良好的康复环境。
3.特殊情况:对于合并关节外表现(如眼炎)的患儿,需加强眼部监测,及时发现并处理眼部炎症,避免视力受损;对于HLA-B27阳性家族史的儿童,需提高警惕,如有相关症状及时就医排查。
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