干燥综合征是什么问

干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，发病机制与遗传、感染、免疫等多种因素有关，临床表现有局部如口腔眼等外分泌腺体干燥及全身多系统受累表现，诊断采用2016年修订的国际分类标准，治疗是对症治疗缓解症状阻止进展防治脏器损害，有系统受累者可能用激素免疫抑制剂等，需考虑患者因素及注意生活方式和定期监测脏器功能。

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

一、发病机制

其确切病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。遗传易感性在发病中起重要作用，某些基因的突变或多态性会增加患病风险；病毒（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）感染可能触发自身免疫反应，导致机体免疫系统错误地攻击外分泌腺体，引发炎症损伤。

二、临床表现

1.局部表现

口腔：患者会出现口干，严重者需频繁饮水，进固体食物时需伴水或流食送下，还可发生猖獗性龋齿，表现为多个牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只剩下残根。

眼部：有眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者可出现角膜溃疡、穿孔等。

呼吸道、消化道、泌尿道等外分泌腺体受累：可出现相应部位的干燥表现，如鼻腔干燥、干咳、吞咽困难、阴道干燥等。

2.全身表现

患者可能有乏力、低热等全身症状，还可出现关节痛，部分患者可发生关节炎，但一般不引起关节畸形。此外，还可能累及肺、肾、血液系统、神经系统等多个系统，出现相应系统受累的表现，如间质性肺炎、肾小管酸中毒、血小板减少、周围神经病变等。

三、诊断标准

目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准。该标准包括唾液腺受损相关项目、泪腺受损相关项目、自身抗体相关项目等，满足其中相应的条目组合可辅助诊断干燥综合征。例如，患者有口干燥症的相关表现，同时抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体阳性等情况需综合判断。

四、治疗

治疗主要是对症治疗，以缓解症状、阻止疾病进展、防治重要脏器损害为目的。对于口干的患者，可使用人工唾液等缓解症状；眼干者可使用人工泪液。对于有系统受累的患者，可能需要使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗。在治疗过程中需充分考虑患者的年龄、性别等因素，比如儿童患者使用免疫抑制剂时需更加谨慎，要权衡药物的疗效和可能带来的不良反应；女性患者在用药时需考虑药物对月经、妊娠等的影响等。同时，患者的生活方式也很重要，要注意保持口腔清洁、避免眼部感染等，有系统受累的患者需定期监测相关脏器功能，以便及时调整治疗方案。