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法洛四联症的四种畸形是什么

2025年12月01日 19:34:46
病情描述:

法洛四联症的四种畸形是什么

医生回答(1)
  • 王晓莉
    王晓莉主任医师

    中日友好医院 向他提问

    法洛四联症是常见先天性心脏畸形,包含肺动脉狭窄(右心室流出道等部位狭窄致肺循环血流量减少等)、室间隔缺损(心室水平左向右分流,严重时可成双向或右向左分流)、主动脉骑跨(主动脉根部扩大右移骑跨室缺处致右心室静脉血入体循环)、右心室肥厚(肺动脉狭窄致右心室负荷增加逐渐肥厚,影响心脏功能等),特殊人群中法洛四联症患儿需关注生长发育,避免过度劳累,合并并发症者谨慎护理治疗,饮食营养均衡且防过度喂养,小患儿家长要留意呼吸心率等情况。

    一、肺动脉狭窄

    1.具体情况:主要是右心室流出道狭窄,可涉及肺动脉瓣、肺动脉瓣下或肺动脉瓣上狭窄等部位。这会导致右心室向肺动脉射血受阻,右心室压力增高,进而引起右心室肥厚。从病理生理角度看,肺动脉狭窄使肺循环血流量减少,影响气体交换。对于不同年龄的患儿,肺动脉狭窄的程度可能不同,新生儿期可能表现为严重的右向左分流,而年长儿可能相对较轻,但都会影响心脏的正常血流动力学。

    二、室间隔缺损

    1.具体情况:是室间隔在胚胎发育过程中发育不全,形成心室水平的左向右分流。由于左右心室之间存在压力差,左心室压力高于右心室,所以会有左向右的血液分流。随着病情发展,当肺动脉高压显著时,可出现双向或右向左分流,即艾森曼格综合征。室间隔缺损的大小各异,小的缺损可能对血流动力学影响较小,但大的缺损会导致大量左向右分流,引起左心房、左心室增大等。

    三、主动脉骑跨

    1.具体情况:主动脉根部扩大并向右移位,骑跨在室间隔缺损处。主动脉骑跨使得主动脉同时接受左心室和右心室的血液,导致右心室排出的静脉血也进入体循环,从而引起发绀等症状。不同患儿主动脉骑跨的程度不同,这会影响体循环中氧合血的比例,对患儿的生长发育和活动耐力产生重要影响。

    四、右心室肥厚

    1.具体情况:是由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,右心室负荷增加,逐渐发生肥厚。右心室肥厚是一种代偿性改变,但长期的右心室肥厚会影响心脏的舒张和收缩功能。对于婴幼儿来说,右心室肥厚可能会加重心脏的负担,影响心脏的泵血功能,进而影响全身的血液循环,导致患儿出现生长发育迟缓等情况。

    特殊人群方面,对于法洛四联症患儿,无论是新生儿还是儿童,都需要密切关注其生长发育情况。由于心脏结构和功能的异常,患儿可能存在活动耐力下降的问题,所以在生活中要避免过度劳累。同时,对于合并有其他并发症的患儿,如肺动脉高压等,需要更加谨慎地进行护理和治疗。在饮食方面,要保证营养均衡,以满足生长发育的需求,但要注意避免过度喂养导致体重增加过多,加重心脏负担。对于年龄较小的患儿,家长要特别注意其呼吸、心率等情况,如有异常应及时就医。

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