何谓皮肌炎问

皮肌炎是具皮肤损害与肌肉炎症特征的自身免疫性结缔组织病累及皮肤及横纹肌有急亚慢经过病情轻重不一病因含遗传感染免疫异常皮肤有向阳疹Gottron丘疹等肌肉现对称性近端肌无力诊断依临床表现实验室检查肌电图及肌肉活检治疗用药物与非药物干预儿童老年女性患者有相应注意事项。

皮肌炎是一种以皮肤损害和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性结缔组织病，其病变累及皮肤及横纹肌，可呈急性、亚急性或慢性经过，病情轻重不一。

病因机制

1.遗传因素：部分患者存在遗传易感性，家族中若有自身免疫性疾病患者，个体发病风险可能升高，研究显示某些人类白细胞抗原（HLA）基因与皮肌炎发病相关。

2.感染因素：病毒（如柯萨奇病毒、EB病毒等）、细菌等感染可能触发自身免疫反应，诱导机体产生针对自身肌肉和皮肤组织的抗体，引发炎症损伤。

3.免疫异常：机体免疫系统失衡，T淋巴细胞功能紊乱，导致免疫细胞攻击肌肉和皮肤组织，引起炎症性病变。

临床表现

1.皮肤表现

向阳疹：双侧上眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眶周，伴有轻度脱屑。

Gottron丘疹：指（趾）关节伸面紫红色扁平丘疹，表面可伴有鳞屑，是皮肌炎较特征性的皮肤表现。

其他皮肤改变：还可能出现颈部、上胸部“V”字区红斑，手背、前臂等曝光部位红斑等。

2.肌肉表现

主要为对称性近端肌无力，患者常表现为抬臂困难、下蹲后起立困难、上下楼梯费力等，病情严重时可累及呼吸肌、吞咽肌，导致呼吸困难、吞咽困难等。

诊断方法

1.临床表现：依据典型的皮肤损害及肌肉无力表现初步怀疑本病。

2.实验室检查

血清肌酶谱：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶等血清肌酶水平显著升高，其中CK升高对肌肉损伤的敏感性较高。

自身抗体检测：部分患者可检测到抗Jo-1抗体等特异性自身抗体。

3.肌电图检查：呈现肌源性损害，表现为低波幅、短时限多相波，出现纤颤电位、正锐波等。

4.肌肉活检：病理表现为肌肉间质炎症、肌纤维变性坏死等，是确诊皮肌炎的重要依据。

治疗原则

1.药物治疗：常用糖皮质激素（如泼尼松等）控制炎症，对于病情较重或激素治疗效果不佳者，可联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等）。

2.非药物干预：急性期需卧床休息，进行适当的肌肉功能锻炼以防止肌肉萎缩，但应避免过度劳累；注意皮肤保护，避免阳光直射，使用温和的护肤品等。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童皮肌炎在治疗时需密切关注生长发育情况，糖皮质激素等药物的使用需权衡疗效与对生长的影响，部分患儿可能需要更个体化的治疗方案，同时要加强营养支持。

女性患者：需关注疾病对月经周期、妊娠等的影响，妊娠期间皮肌炎病情可能出现变化，需在妇产科和风湿科医生共同监测下进行管理。

老年患者：老年皮肌炎患者常合并其他基础疾病，治疗时需综合考虑基础疾病情况，选择对其他脏器功能影响较小的治疗方案，注意药物相互作用。