大动脉炎问
大动脉炎
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大动脉炎病因未明,遗传易感性起作用,部分感染可触发自身免疫致血管壁炎症,活动期有非特异性全身症状,局部表现因受累血管而异,实验室检查炎症指标常升、部分有自身抗体阳性,影像学检查血管超声初筛,CTA、MRA现病变,DSA为金标准,活动期用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,严重狭窄等可血管重建,儿童青少年治疗关注药物对生长发育影响,女性患者妊娠需监测调整方案,有基础病史者综合考量基础疾病,预防要防治感染、定期体检,康复可适度锻炼、定期复查。
一、病因与发病机制
大动脉炎病因未完全明晰,遗传易感性起一定作用,某些感染(像链球菌、结核杆菌等感染)可能触发自身免疫反应,进而致使血管壁出现炎症。
二、临床表现
(一)全身症状
疾病活动期可出现发热、盗汗、乏力、食欲不振、体重减轻等非特异性症状。
(二)局部表现
依据受累血管不同呈现各异表现,例如累及主动脉弓及其分支时,会有单侧或双侧上肢缺血引发的无力、麻木、间歇性claudication等;累及胸腹主动脉时,可出现下肢血压降低、间歇性claudication等;累及肾动脉时会导致肾性高血压等。
三、诊断
(一)实验室检查
血沉加快、C反应蛋白升高等炎症指标常升高,部分患者存在自身抗体阳性情况,如抗主动脉抗体等。
(二)影像学检查
血管超声可初步筛查,CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)能清晰展现血管病变部位、范围及程度,数字减影血管造影(DSA)为诊断金标准,可显示血管狭窄、闭塞或扩张等状况。
四、治疗
(一)药物治疗
活动期主要运用糖皮质激素联合免疫抑制剂,如泼尼松联合环磷酰胺等,以此抑制免疫反应来控制炎症。
(二)血管重建治疗
对于存在严重血管狭窄或闭塞致重要脏器缺血的患者,可考虑血管旁路移植术等血管重建手术。
五、特殊人群考虑
(一)儿童及青少年
处于生长发育阶段,治疗时需留意药物对生长发育的影响,糖皮质激素长期使用可能影响身高、骨代谢等,免疫抑制剂的选用要权衡疗效与对生长发育、免疫功能的影响,需密切监测生长指标。
(二)女性患者
发病率相对较高,妊娠可能影响病情,妊娠期间要密切监测病情活动情况,依据病情调整治疗方案,激素等药物在妊娠期间的使用需谨慎评估对胎儿的影响。
(三)有基础病史患者
若合并其他基础疾病(如高血压、糖尿病等),治疗大动脉炎时需综合考量基础疾病的控制,抗高血压药物等的使用要与大动脉炎治疗药物相互协调,避免药物相互作用产生不良影响,还要关注基础疾病对大动脉炎病情的影响,如糖尿病可能影响血管病变预后等。
六、预防与康复
(一)预防
积极防治可能的感染因素,定期体检以早期发现血管病变。
(二)康复
病情稳定后可开展适度康复锻炼,如依据自身情况选择散步、太极拳等有氧运动,避免过度劳累,锻炼需循序渐进,同时要定期复查,监测血管病变情况及病情活动指标。
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