如何解读2020版原发性干燥综合征诊疗规范问

原发性干燥综合征诊断综合临床表现、实验室检查及组织病理学，临床表现有口干燥症、干燥性角结膜炎等相关表现及外分泌腺、腺体外受累情况，实验室检查有抗SSA等抗体阳性、唾液腺及泪腺相关检查异常等，分类依据相关标准，治疗分对症及系统治疗且需考虑个体差异等。

一、诊断标准

原发性干燥综合征的诊断需综合临床表现、实验室检查及组织病理学等。临床表现上有口干燥症相关表现（如每日感口干持续3个月以上、成年后腮腺反复或持续肿大、吞咽干性食物需用水帮助等）和干燥性角结膜炎相关表现（如每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上、有反复的砂子进眼或砂磨感觉、每日需用人工泪液3次或3次以上）；实验室检查中抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体阳性、唇腺活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2等有重要诊断意义。

二、分类标准

依据国际相关分类标准，符合至少1条主要标准或3条及以上的条目（其中至少包括1条口腔条目和1条眼部条目）可辅助分类诊断。主要标准包括抗SSA抗体阳性伴抗核抗体≥1：320、唇腺活检淋巴细胞灶≥1个/4mm2等；其他条目涉及唾液流率、泪液分泌试验等相关指标异常情况。

三、临床表现

（一）外分泌腺受累表现

1.口腔：除口干表现外，还可能有牙齿片状脱落形成“猖獗龋”等情况，部分患者有腮腺肿大。

2.眼部：眼干症状明显，可伴有眼部异物感、烧灼感等，严重时影响视力。

（二）腺体外受累表现

1.关节肌肉：可出现关节疼痛、肿胀，部分患者有肌无力、肌痛等表现。

2.呼吸系统：可累及肺，出现间质性肺炎等，表现为咳嗽、气短等；也可累及呼吸道黏膜，导致呼吸道干燥等。

3.肾脏：可出现肾小管间质病变，表现为夜尿增多、低钾性周期性麻痹等。

4.消化系统：可累及胃肠道，出现吞咽困难、消化不良等表现。

四、实验室检查

（一）自身抗体检测

抗SSA抗体和抗SSB抗体是原发性干燥综合征较特异的自身抗体，阳性率有一定特点；此外，还可能有抗核抗体阳性、类风湿因子阳性等情况。

（二）唾液腺相关检查

1.唾液流率：唾液流率降低提示唾液腺功能受损。

2.腮腺造影：可显示腮腺导管等结构异常，辅助诊断。

（三）泪腺相关检查

1.泪液分泌试验：如Schirmer试验异常提示泪腺分泌功能障碍。

2.角膜染色：可观察角膜损伤情况，辅助评估眼干燥程度。

五、治疗原则

（一）对症治疗

针对口眼干燥等症状，可使用人工唾液、人工泪液等缓解症状；对于有龋齿等口腔问题，需进行相应口腔科处理。

（二）系统治疗

根据病情累及的系统情况选择药物，如累及重要脏器时可能需要使用免疫抑制剂等药物，用药需遵循循证医学依据，考虑不同患者的个体差异，如年龄、基础健康状况等因素，儿童患者需特别谨慎用药，避免使用不适合的药物影响其生长发育等，女性患者妊娠等特殊时期需权衡药物对胎儿等的影响，老年患者要关注药物对肝肾功能等的影响及药物相互作用。