小儿先天性主动脉瓣狭窄是怎么回事问

小儿先天性主动脉瓣狭窄由胎儿心脏发育异常致结构或功能问题，病因与遗传、孕期不良因素有关，病理生理是左心室肥厚等，有轻中重度不同症状体征，可通过超声心动图等诊断，内科对症支持，外科手术治疗，预后与病情及治疗有关，小儿患者需家长关注生长发育、定期检查、避免劳累感染，术后需护理随访。

一、定义与病因

小儿先天性主动脉瓣狭窄是一种先天性心脏疾病，主要是由于胎儿时期心脏发育异常导致主动脉瓣结构或功能出现问题。其病因可能与遗传因素有关，比如某些基因突变可能增加发病风险；也可能与孕期的一些不良因素有关，如孕妇在妊娠早期感染风疹病毒等，影响胎儿心脏的正常发育。

二、病理生理改变

主动脉瓣狭窄会使左心室向主动脉射血受阻，左心室压力升高，为了克服瓣膜狭窄带来的阻力，左心室心肌会逐渐肥厚。随着病情进展，左心室舒张末期压力升高，进而影响左心房的功能，导致肺静脉压力升高，出现肺淤血等表现。长期的左心室肥厚可能会导致心肌缺血、心律失常等问题。

三、临床表现

1.症状

轻度狭窄：可能没有明显症状，多在体检时发现心脏杂音。

中、重度狭窄：患儿可能出现呼吸困难，这是由于肺淤血导致的；活动耐力下降，因为心脏射血功能受限，不能为机体提供足够的氧气和能量；还可能出现晕厥，尤其是在活动后，是因为主动脉瓣狭窄导致心输出量突然减少，脑供血不足引起。

2.体征

心脏听诊可闻及主动脉瓣区收缩期喷射样杂音，杂音较响亮，且向颈部传导。

四、诊断方法

1.超声心动图：是诊断小儿先天性主动脉瓣狭窄的重要检查方法。可以明确主动脉瓣的形态、瓣口面积、跨瓣压差等情况，还能评估心脏结构和功能的改变，如左心室肥厚的程度等。

2.心电图：可能出现左心室肥厚、ST-T改变等表现，有助于辅助诊断。

3.胸部X线：可显示心脏大小的改变，重度狭窄时可能出现左心室增大等表现。

五、治疗

1.内科治疗：主要是针对症状进行对症支持治疗，如出现心力衰竭时，需要采取相应措施改善心功能，但内科治疗多是暂时的，最终可能需要手术治疗。

2.外科治疗：对于有症状的中、重度主动脉瓣狭窄患儿，手术是主要的治疗方法。手术方式包括主动脉瓣交界分离术、主动脉瓣置换术等，具体手术方式需要根据患儿的年龄、病情等综合评估来选择。

六、预后

小儿先天性主动脉瓣狭窄的预后与病情的严重程度、治疗是否及时等因素有关。早期诊断、及时治疗的患儿预后相对较好；如果病情延误，可能会导致严重的心脏功能损害，影响患儿的生长发育甚至危及生命。对于术后的患儿，需要长期随访，监测心脏功能等情况。

七、特殊人群注意事项

对于小儿患者，家长要密切关注患儿的生长发育情况，定期带患儿进行心脏相关的检查。在日常生活中，要注意避免患儿过度劳累，预防感染，因为感染可能会加重心脏的负担。如果患儿出现呼吸困难、晕厥等症状，要及时就医。同时，对于接受手术治疗的患儿，要按照医生的要求进行术后护理，包括伤口的护理、定期复查等，以确保患儿能够顺利康复，减少并发症的发生。