干燥综合征的表现问
干燥综合征的表现
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干燥综合征表现多样,分局部和系统表现。局部有口干燥症(唾液腺受累、猖獗性龋齿、口腔黏膜问题)、干燥性角结膜炎;系统表现包括皮肤(皮疹、干燥瘙痒)、关节肌肉(关节痛、关节炎、肌无力)、呼吸系统(呼吸道黏膜干燥、间质性肺炎等)、消化系统(吞咽困难、肝受累、胰腺外分泌受损)、肾脏(肾损害)、血液系统(贫血、血细胞减少),不同人群表现有差异,有相关表现应及时就医检查诊断及管理。
一、局部表现
1.口干燥症
唾液腺受累:患者会出现口干症状,严重者需频繁饮水,进固体食物时需伴水或流食送下。部分患者可伴有腮腺炎,表现为单侧或双侧腮腺反复或持续肿大,尤其以进食时更为明显。例如,有研究发现约50%的干燥综合征患者会出现腮腺肿大情况。
牙齿问题:猖獗性龋齿是本病的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,然后小片脱落,最终只留残根。这是因为唾液分泌减少,口腔自洁作用减弱,易发生龋齿及口腔细菌感染等。
口腔黏膜:口腔黏膜干燥,可出现溃疡等情况。
2.干燥性角结膜炎
患者有眼干涩、异物感、少泪等症状,部分患者可出现眼红。严重者可影响视力,如出现角膜溃疡、穿孔等严重并发症时,会对视力造成不可逆的损害。这是由于泪腺分泌泪液减少,眼表防御功能下降所致。
二、系统表现
1.皮肤
可出现皮疹,如紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。还可伴有皮肤干燥、瘙痒等表现,这与皮肤腺体分泌减少,皮肤保湿功能下降有关。
2.关节肌肉
关节:约70%-80%的患者有关节痛,部分患者可出现关节炎,但多不严重,呈非侵蚀性。主要累及小关节,如手指关节等。
肌肉:少数患者可出现肌无力,血清肌酶可升高,肌电图可出现肌源性损害,这可能与肌肉本身受累或合并其他肌病有关。
3.呼吸系统
呼吸道黏膜干燥:可出现鼻腔干燥、鼻出血等症状。下呼吸道受累时,可出现干咳等表现,少数患者可发生间质性肺炎、肺间质纤维化等,严重影响肺功能,导致呼吸困难等症状。例如,有文献报道干燥综合征患者肺间质病变的发生率约为25%左右。
4.消化系统
胃肠道:可出现吞咽困难,这是由于食管黏膜干燥,食管蠕动减弱所致。肝脏受累较为常见,可出现肝大、肝功能异常等,少数患者可发生原发性胆汁性肝硬化等。胰腺外分泌功能受损时,可出现消化不良等表现。
5.肾脏
约50%的患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为肾小管性酸中毒,如低钾性周期性麻痹、肾性尿崩症等。也可出现蛋白尿、血尿等肾小球受累表现。
6.血液系统
可出现贫血,多为正细胞正色素性贫血,部分患者可伴有白细胞减少或血小板减少。这与自身免疫性溶血、骨髓受抑制等因素有关。
对于不同年龄、性别的患者,干燥综合征的表现可能有一定差异。例如,老年患者可能症状相对不典型,而女性患者发病率明显高于男性。在生活方式方面,长期处于干燥环境、有自身免疫病家族史等人群患病风险可能增加。对于有干燥综合征相关表现的患者,应及时就医,进行相关检查,如自身抗体检测(抗SSA、抗SSB抗体等)、唾液腺和泪腺功能检测等以明确诊断,并根据具体表现进行相应的治疗和管理。
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