皮肌炎是什么问

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，病因未完全明确，与遗传、感染、免疫异常等有关；临床表现有皮肤表现（如向阳性皮疹等）和肌肉表现（如对称性近端肌无力等）；诊断依据临床表现、实验室检查（血清肌酶谱升高等）、肌电图检查（肌源性损害）、肌肉活检（炎性细胞浸润等病理改变）；治疗主要用药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂；特殊人群中儿童患者需监测生长发育等，老年患者要注意药物相互作用等，女性患者妊娠时病情及用药需多科监测调整。

一、病因

目前其确切病因尚未完全明确，可能与遗传因素、感染因素（如病毒感染等）以及免疫异常等多种因素相关。遗传易感性在皮肌炎的发病中起到一定作用，具有遗传易感性的个体更容易在受到外界因素刺激时发病；感染可能通过触发机体的免疫反应而参与皮肌炎的发生发展。

二、临床表现

1.皮肤表现：

特征性的皮肤表现有向阳性皮疹，表现为上眼睑紫红色水肿性红斑，可伴有眶周水肿；Gottron疹，是指掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色斑丘疹，伴有角质增厚、萎缩，多见于皮肌炎患者；还有暴露部位的皮疹，如面部、颈部、上胸部等曝光部位出现红斑等。

2.肌肉表现：主要表现为对称性近端肌无力，患者会出现抬手、上楼、蹲下站起困难等表现，例如患者难以自行从椅子上站起，或者双臂不能高举过肩等。肌肉受累可导致肌肉压痛，病情严重时可出现肌肉萎缩。

三、诊断

1.临床表现：依据典型的皮肤表现和肌肉受累表现进行初步判断。

2.实验室检查：

血清肌酶谱升高，如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等常明显升高，其中CK升高对诊断皮肌炎有较高的特异性和敏感性。

自身抗体检测，部分患者可出现抗Jo-1抗体等特异性自身抗体阳性。

3.肌电图检查：呈现肌源性损害的表现，如出现短时限低波幅多相波等。

4.肌肉活检：可见肌肉组织有炎性细胞浸润等病理改变，是诊断皮肌炎的重要依据之一。

四、治疗

主要采用药物治疗，常用的药物有糖皮质激素，如泼尼松等，通过抑制免疫炎症反应来缓解症状；免疫抑制剂，如甲氨蝶呤等，与糖皮质激素联合使用可提高疗效并减少糖皮质激素的用量。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童皮肌炎患者在治疗时需密切监测生长发育情况，因为糖皮质激素等药物可能影响儿童的生长，要在医生指导下合理使用药物，并定期评估生长指标。同时，儿童患者可能因肌肉无力等表现影响日常活动，需要加强护理，防止跌倒等意外发生，并且要给予心理支持，帮助患儿适应疾病带来的生活变化。

2.老年患者：老年皮肌炎患者常伴有其他基础疾病，在药物治疗时要注意药物之间的相互作用。例如，使用糖皮质激素时要警惕可能加重糖尿病、高血压等基础疾病的风险，需密切监测血糖、血压等指标。老年患者肌肉功能本身相对较弱，肌肉受累时要注意预防肺部感染等并发症，因为肌肉无力可能影响呼吸肌功能，导致咳嗽无力，易发生肺部感染。

3.女性患者：女性皮肌炎患者在妊娠期间病情可能会发生变化，需要在妇产科和风湿科医生的共同监测下进行管理。妊娠可能会影响皮肌炎的病情活动，而治疗皮肌炎的药物在妊娠期间的使用需要权衡对胎儿和母亲的影响，要谨慎选择药物及调整治疗方案。