干燥综合征怎么确诊问
干燥综合征怎么确诊
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干燥综合征需结合临床表现、实验室检查、组织病理学检查及影像学检查综合诊断。临床表现有口干燥症、干燥性角结膜炎等局部表现及关节肌肉、呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统等系统表现;实验室检查可见自身抗体(ANA、抗SSA和抗SSB抗体等)异常、免疫球蛋白升高、唾液腺功能异常;组织病理学检查唇腺活检可见唾液腺间质大量淋巴细胞浸润;影像学检查胸部X线或CT、关节X线等可辅助了解相关情况,确诊需排除其他类似疾病。
一、临床表现评估
1.局部表现
口干燥症:患者常有口干,严重者进食固体食物时需饮水送下,部分患者有猖獗性龋齿,表现为多个牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。还可出现舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑等。
干燥性角结膜炎:患者有眼干涩、异物感、少泪等症状,部分患者可出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
2.系统表现
关节肌肉:约半数患者有关节痛,多不严重且呈非侵蚀性。部分患者可出现肌无力,少数可有肌炎。
呼吸系统:呼吸道黏膜受累可出现干咳,严重者出现气短。肺部可出现间质性病变等。
消化系统:胃肠道黏膜干燥可出现吞咽困难,肝脏受累时可出现肝功能异常等。
泌尿系统:肾间质受累可出现肾小管酸中毒,表现为周期性低钾性麻痹等。
血液系统:可出现白细胞减少或血小板减少,少数患者有溶血现象。
二、实验室检查
1.自身抗体
抗核抗体(ANA):多数患者ANA阳性,滴度多在1:320以上,但特异性低。
抗SSA抗体和抗SSB抗体:是本病的标记性抗体,抗SSA抗体阳性率约70%-80%,抗SSB抗体阳性率约40%-50%,且抗SSB抗体与疾病的严重程度相关,如合并淋巴瘤时抗SSB抗体阳性率更高。
其他自身抗体:部分患者可出现抗rRNP抗体、抗心磷脂抗体等阳性。
2.免疫球蛋白:血清免疫球蛋白多升高,以IgG显著增高为主,若IgG明显升高,需警惕淋巴瘤的可能。
3.唾液腺功能检查
唾液流率:低分泌,即每分钟唾液流率<0.05ml为异常。
腮腺造影:可见腮腺主导管不规则扩张与狭窄,末梢导管扩张等。
唾液腺同位素检查:表现为唾液腺摄取功能差,排泄延缓。
三、组织病理学检查
1.唇腺活检:取唇腺组织进行病理检查,可见唾液腺间质内有大量淋巴细胞浸润,以成熟的淋巴细胞为主,形成淋巴滤泡。这是诊断干燥综合征的重要依据之一,其阳性率约为50%-60%。
四、影像学检查
1.胸部X线或CT:对于有呼吸系统症状的患者,可了解肺部是否存在间质性病变等情况,如可见肺纹理增多、网格状、结节状阴影等。
2.关节X线:对于有关节症状的患者,可了解关节有无破坏等情况,一般干燥综合征患者的关节X线多无明显特异性改变,但有助于排除其他关节疾病。
需要注意的是,干燥综合征的确诊需要结合患者的临床表现、实验室检查、组织病理学检查等多方面综合判断。不同年龄、性别、生活方式和病史的患者在诊断过程中可能有不同的表现和侧重点,例如老年患者可能症状不典型,需要更全面细致地评估;有自身免疫性疾病家族史的患者需更密切关注自身抗体等相关检查结果。在诊断过程中要排除其他可引起类似症状的疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
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