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干燥综合征确诊条件

2025年12月01日 20:53:54
病情描述:

干燥综合征确诊条件

医生回答(1)
  • 马丽
    马丽主任医师

    中日友好医院 向他提问

    干燥综合征的临床表现包括口干(严重时进固体食物需伴水或流食送下、有猖獗性龋齿)和眼干(眼干涩、异物感、少泪等及反复眼表炎症);实验室检查有自身抗体检测(抗SSA、SSB抗体有较高特异性,RF、ANA有相应特点)、唾液腺功能检查(唾液流率、腮腺造影、唾液腺核素扫描有异常表现);组织病理学检查有唇腺活检可见淋巴细胞灶性浸润;诊断采用2016年修订的国际分类(诊断)标准,综合症状体征、实验室检查、自身抗体及组织病理学检查,不同年龄、性别、有特殊生活方式或相关病史的患者诊断时需综合考虑其特点。

    一、临床表现评估

    1.口干表现:患者常有明显口干,严重者进固体食物需伴水或流食送下,部分患者有猖獗性龋齿,表现为多个牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。

    2.眼干表现:眼干涩、异物感、少泪等,部分患者有反复眼表炎症,如角膜炎、结膜炎等。

    二、实验室检查

    1.自身抗体检测

    抗SSA抗体和抗SSB抗体:抗SSA抗体在干燥综合征患者中的阳性率较高,约60%-70%,抗SSB抗体阳性率约40%-50%,这两种自身抗体对干燥综合征的诊断有较高特异性。

    类风湿因子(RF):约50%-60%的干燥综合征患者RF阳性,但RF阳性并非干燥综合征所特有,其他自身免疫性疾病也可能出现RF阳性。

    抗核抗体(ANA):多数干燥综合征患者ANA阳性,滴度常较高,但无特异性。

    2.唾液腺功能检查

    唾液流率测定:正常成人唾液流率>0.5ml/15min,干燥综合征患者唾液流率降低,常<0.5ml/15min。

    腮腺造影:可见腮腺导管扩张、狭窄、碘油潴留等表现,有助于评估唾液腺结构和功能异常。

    唾液腺核素扫描:通过核素显像观察唾液腺摄取、分泌核素的功能,干燥综合征患者唾液腺摄取及分泌功能降低。

    三、组织病理学检查

    1.唇腺活检:取下唇黏膜腺组织进行病理检查,可见淋巴细胞灶性浸润,即每4mm2组织内有50个以上淋巴细胞聚集形成的灶,这是干燥综合征的重要病理特征之一。

    四、诊断标准

    目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准,该标准包括症状和体征、实验室检查、自身抗体及组织病理学检查等方面。

    1.症状和体征:有口干持续3个月以上、眼干持续3个月以上等症状,以及眼科检查异常(如角膜染色阳性等)、口腔检查异常(如唾液流率异常等)。

    2.实验室检查:符合相关自身抗体及唾液腺功能检查异常的标准。

    3.自身抗体及组织病理学检查:抗SSA和/或抗SSB抗体阳性伴唇腺活检灶性淋巴细胞浸润≥1,或者抗SSA和/或抗SSB抗体阳性伴唾液腺核素扫描等异常且有相关临床表现。

    不同年龄、性别患者在干燥综合征的诊断中需综合考虑其临床表现的特点。例如,儿童干燥综合征相对少见,但也可出现口干、眼干等表现,同时可能伴有其他系统受累的表现,如关节痛、皮疹等,在诊断时要注意与其他儿童自身免疫性疾病鉴别;女性患者干燥综合征发病率明显高于男性,在诊断时需结合女性的生理特点以及可能出现的月经紊乱等相关表现进行综合判断;对于有特殊生活方式的患者,如长期处于干燥环境或有特殊用药史等情况,在诊断时要详细询问相关情况,以排除因环境或药物等因素导致的类似干燥综合征的表现;有相关病史的患者,如既往有其他自身免疫性疾病史等,在诊断干燥综合征时要考虑到疾病之间的关联以及相互影响。

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