什么是神经性耳聋问

神经性耳聋是因内耳听神经等部位病变致听力减退的耳科病症，病因包括遗传、孕期母体感染或儿童期患感染性疾病、长期噪声暴露、使用耳毒性药物、衰老等，临床表现有听力下降、耳鸣、部分伴眩晕，分类含先天性（遗传性、非遗传性）和后天性（突发性、药物性、老年性），诊断靠纯音测听等听力测试及颞骨CT等影像学检查，治疗原则为早期干预、用改善内耳微循环等药物及高压氧等辅助治疗，特殊人群中儿童要定期筛查听力，老年人避免噪声和耳毒性药物，孕期女性需预防感染等降低胎儿患病风险。

一、定义

神经性耳聋是因内耳听神经、听觉中枢等部位发生病变，致使听力出现减退的耳科病症，病变可累及神经末梢、螺旋器、听神经或各级听觉中枢通路。

二、病因

1.遗传因素：部分神经性耳聋由基因突变等遗传因素导致，可呈先天性发病，家族中可能存在类似听力障碍病史。

2.感染：孕期母体感染风疹、巨细胞病毒等，或儿童期患脑膜炎、腮腺炎等感染性疾病，可能损伤听觉相关神经结构引发耳聋。

3.噪声暴露：长期处于高强度噪声环境中，如工业噪声、娱乐场所高分贝环境等，会损伤内耳毛细胞及听神经，逐渐导致听力下降。

4.药物毒性：使用氨基糖苷类抗生素（如链霉素、庆大霉素等）、某些抗肿瘤药物等，可能造成耳毒性，损害听神经功能。

5.衰老：随着年龄增长，内耳结构和功能逐渐退化，老年人易出现感音神经性耳聋。

三、临床表现

1.听力下降：表现为不同程度的听力减退，可为单侧或双侧，严重时可影响日常交流、语言学习等。

2.耳鸣：患者常自觉耳内有鸣声，可为持续性或间歇性，音调多样，如蝉鸣声、嗡嗡声等。

3.眩晕：部分患者可能伴有眩晕症状，尤其在突发性神经性耳聋时较为常见，可伴有恶心、呕吐等不适。

四、分类

1.先天性神经性耳聋

遗传性：由基因缺陷等遗传因素导致，出生时或婴幼儿期即出现听力障碍。

非遗传性：孕期母体因素（如感染、接触有害物质等）或分娩时产伤等引起的先天性听力损失。

2.后天性神经性耳聋

突发性：突然发生的感音神经性听力损失，多在数小时或数天内听力急剧下降。

药物性：因使用耳毒性药物引发的听力减退。

老年性：与年龄相关的内耳结构退变导致的听力下降。

五、诊断方法

1.听力测试

纯音测听：通过测试不同频率的纯音听阈，明确听力损失的程度和频率特性。

听觉诱发电位：如耳声发射、听性脑干反应等检查，可客观评估听神经及中枢听觉通路的功能。

2.影像学检查：如颞骨CT、磁共振成像（MRI）等，用于排查内耳、听神经等结构是否存在病变。

六、治疗原则

1.早期干预：对于先天性神经性耳聋，需尽早发现并进行干预，如通过助听器、人工耳蜗植入等改善听力，促进语言发育。

2.药物治疗：可使用改善内耳微循环、营养神经的药物（仅提及药物名称，不涉及具体用法用量），但需避免使用耳毒性药物。

3.其他治疗：对于突发性神经性耳聋，部分患者可通过高压氧等辅助治疗；对于噪声性或老年性神经性耳聋，需避免进一步噪声暴露，必要时考虑听力辅助装置。

七、特殊人群注意事项

1.儿童：应定期进行听力筛查，尽早发现先天性或后天性听力问题，及时干预以保障语言发育，避免因听力障碍影响认知和社交能力发展。

2.老年人：需注意避免长期处于噪声环境，慎用可能具有耳毒性的药物，定期检查听力，出现听力下降时及时就医评估并选择合适的听力辅助措施。

3.孕期女性：需预防感染，避免接触有害物质，定期产检，以降低胎儿先天性神经性耳聋的发生风险。