什么是胆道闭锁问

胆道闭锁是婴儿时期肝胆系统疾病，特征为肝内外胆管渐进性阻塞致胆汁无法正常排出引发进行性肝纤维化与肝硬化，病因未完全明确推测与宫内感染、免疫损伤等相关，临床表现有出生后数周左右出现进行性加重黄疸、粪便渐浅甚至白陶土色、尿液深黄，诊断靠肝功能检测胆红素升高等实验室检查及超声、MRCP等影像学检查明确胆管情况，治疗主要是葛西手术，部分效果不佳需肝移植，婴儿患者出现相关症状需高度警惕及时就医并密切监测以防延误致肝衰竭等严重后果。

一、定义

胆道闭锁是一种发生于婴儿时期的肝胆系统疾病，其特征为肝内外胆管出现渐进性阻塞，致使胆汁无法正常排出，进而引发进行性肝纤维化与肝硬化。

二、病因

目前病因尚未完全明确，推测可能与宫内感染（如病毒感染）、免疫损伤等因素相关，机体自身免疫反应可能攻击胆管系统，导致胆管炎症、纤维化及阻塞，但具体发病机制仍需进一步深入研究。

三、临床表现

1.黄疸：多数患儿出生后2周左右开始出现黄疸，且呈进行性加重态势，皮肤与巩膜持续黄染。

2.粪便颜色改变：大便颜色逐渐变浅，甚至呈现白陶土色，这是由于胆汁无法排入肠道所致。

3.尿液颜色改变：小便颜色深黄，因胆汁中的胆红素经尿液排出。

四、诊断

1.实验室检查：肝功能检测可见胆红素升高，以直接胆红素升高为主，同时可能伴有碱性磷酸酶等指标异常。

2.影像学检查：超声检查可初步观察胆管情况，磁共振胰胆管造影（MRCP）能更清晰地显示胆管结构，有助于明确胆管阻塞的部位与程度。

五、治疗

主要治疗手段为手术，常见的是葛西（Kasai）手术，通过手术重建胆汁引流通道，争取改善肝脏功能。对于部分病情严重、葛西手术效果不佳的患儿，可能需要进行肝移植手术。

六、特殊人群注意事项

婴儿患者一旦出现黄疸进行性加重、粪便颜色改变等情况，需高度警惕胆道闭锁，应及时就医。家长要密切监测患儿黄疸变化及一般状况，因为延误治疗可能迅速进展为肝衰竭等严重后果，危及患儿生命。需遵循儿科安全护理原则，注重对婴儿的细致观察与及时医疗干预。