纯红再障是什么问

纯红再障是骨髓红细胞系列选择性再生障碍的少见综合征，特征是外周血红细胞和血红蛋白显著减少、白细胞与血小板正常，骨髓中幼红细胞显著减少或缺乏而粒系巨核系正常，分先天性与获得性，先天性多婴幼儿期发病与遗传相关，获得性分原发性与自身免疫机制异常有关及继发性由药物感染肿瘤等引起，临床表现为贫血相关症状，诊断靠血常规和骨髓穿刺，治疗先天性部分用雄激素等药物，获得性原发性用免疫抑制剂等，继发性针对病因处理，儿童患者遵儿科原则谨慎用药监测，成年患者注意休息避免感染协调基础病治疗方案。

一、纯红再障的定义

纯红再障全称为纯红细胞再生障碍性贫血，是一种骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的少见综合征。其特征为外周血中红细胞、血红蛋白显著减少，白细胞与血小板计数正常；骨髓中幼红细胞显著减少或缺乏，而粒系、巨核系细胞增生正常。

二、分类及相关因素

（一）先天性纯红再障

多在婴幼儿期发病，与遗传因素相关，如范可尼贫血等先天性疾病可伴发纯红再障，发病与基因缺陷等遗传因素密切相关，患儿从婴幼儿阶段起就可能出现贫血相关表现。

（二）获得性纯红再障

1.原发性：可能与自身免疫机制异常有关，机体免疫系统错误攻击自身幼红细胞，导致其生成障碍，具体发病机制涉及自身抗体介导等免疫异常情况。

2.继发性：可由多种因素引起，例如药物（如某些抗菌药物、抗肿瘤药物等）、感染（如病毒感染等）、肿瘤（如胸腺瘤等肿瘤性疾病）等，这些因素通过不同途径影响骨髓红系造血，导致纯红再障发生。

三、临床表现

患者主要表现为贫血相关症状，如面色苍白、乏力、头晕、活动后心悸气短等，因外周血红细胞显著减少，机体携氧能力下降，从而出现上述缺血缺氧表现。

四、诊断依据

（一）血常规检查

显示贫血为正细胞正色素性，网织红细胞显著减少。

（二）骨髓穿刺检查

骨髓象中红系增生极度减低，粒系、巨核系细胞增生正常，此为诊断纯红再障的重要骨髓学依据。

五、治疗原则

（一）先天性纯红再障

部分患儿可通过雄激素等药物治疗，促进红系造血，但需遵循儿科安全护理原则，尤其注意低龄儿童用药的安全性及剂量等问题需谨慎把控。

（二）获得性纯红再障

1.原发性自身免疫性纯红再障：可能使用免疫抑制剂等治疗，通过调节免疫机制来改善红系造血障碍。

2.继发性纯红再障：需针对具体病因进行处理，如停用可疑药物、治疗感染或肿瘤等原发病，以消除导致纯红再障的诱因，从而恢复红系造血功能。

六、不同人群相关注意事项

（一）儿童患者

遵循儿科安全护理原则，治疗时优先考虑非药物干预措施，谨慎使用可能影响造血功能的药物，密切监测血常规等指标变化，关注患儿生长发育情况，因儿童处于生长阶段，贫血可能影响其正常生长发育，需及时调整治疗方案以保障患儿健康。

（二）成年患者

需综合考虑自身生活方式，如合理安排休息，避免过度劳累加重贫血症状；注意避免感染，因为感染可能加重病情；同时要关注基础病史，若合并其他基础疾病，需协调好纯红再障与基础病的治疗关系，制定个体化的诊疗及护理方案，以提升生活质量并控制病情进展。