恶性淋巴瘤问
恶性淋巴瘤
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恶性淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤,病因涉及感染、免疫功能异常、遗传因素,临床表现有局部无痛性进行性淋巴结肿大及全身发热盗汗等B症状等,诊断靠病理活检、影像学及血液检查,治疗霍奇金淋巴瘤用ABVD方案等,非霍奇金淋巴瘤依亚型分期选方案,特殊人群儿童、老年及有基础病患者有相应注意事项。
一、定义与分类
恶性淋巴瘤是源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,依据病理特征分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大主要类型。霍奇金淋巴瘤以存在里-施细胞为特征;非霍奇金淋巴瘤包含众多亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等,不同亚型生物学行为与临床预后有差异。
二、病因
(一)感染因素
EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤发病相关,部分非霍奇金淋巴瘤与幽门螺杆菌感染、人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型感染等有关,感染可引发免疫调节异常,导致淋巴细胞增殖失控。
(二)免疫功能异常
先天性免疫缺陷病患者、艾滋病患者等免疫功能低下者,恶性淋巴瘤发病风险显著升高,因机体免疫监视功能受损,无法有效清除异常增殖的淋巴细胞。
(三)遗传因素
某些遗传性疾病如遗传性免疫缺陷病等,可能增加恶性淋巴瘤发病几率,部分恶性淋巴瘤存在家族聚集现象,提示遗传易感性在发病中起一定作用。
三、临床表现
(一)局部表现
无痛性进行性淋巴结肿大为常见表现,可发生于颈部、腋窝、腹股沟等部位,淋巴结质地韧、活动度差,随病情进展可融合成团。
(二)全身表现
部分患者出现发热、盗汗、体重减轻(6个月内体重下降≥10%)等B症状,还可能有乏力、瘙痒等非特异性表现,不同亚型淋巴瘤全身症状出现频率与程度有所不同。
四、诊断
(一)病理活检
是确诊恶性淋巴瘤的金标准,通过切除或穿刺获取淋巴结或病变组织,进行组织学、免疫组化等检查以明确病理类型及亚型。
(二)影像学检查
1.CT/MRI:用于评估淋巴结肿大情况、纵隔及腹腔等部位病变范围。
2.PET-CT:有助于判断肿瘤代谢活性,对分期、疗效评估及复发监测有重要价值。
(三)血液检查
包括血常规、乳酸脱氢酶、β微球蛋白等指标检测,可辅助评估病情及预后。
五、治疗
(一)霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤常用ABVD(多柔比星、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪)方案化疗,早期患者可联合放疗,晚期患者以化疗为主,部分适合自体造血干细胞移植。
(二)非霍奇金淋巴瘤
根据不同亚型和分期选择治疗方案,弥漫大B细胞淋巴瘤多采用R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)方案化疗;滤泡性淋巴瘤可采用免疫化疗、靶向治疗等,对于复发或难治患者可考虑新型免疫治疗药物。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
需遵循儿科安全护理原则,化疗时充分考虑儿童生长发育特点,优先选择对儿童生长影响较小的治疗方案,密切监测骨髓抑制、感染等不良反应,加强营养支持与心理关怀。
(二)老年患者
评估心、肺、肝、肾等重要脏器功能,治疗时选择耐受性好的方案,注意药物间相互作用及可能出现的毒副反应,注重生活质量维护,鼓励家属积极参与照护。
(三)有基础疾病患者
如合并糖尿病、高血压等,治疗中需综合考量基础病对化疗药物代谢及疗效的影响,调整治疗方案时兼顾基础病控制,加强多学科协作管理。
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