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肾上腺疾病包括哪些

2025年12月05日 21:07:48
病情描述:

肾上腺疾病包括哪些

医生回答(1)
  • 曹雪霞
    曹雪霞副主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    肾上腺皮质疾病包括肾上腺皮质增生(含先天性肾上腺皮质增生症,与遗传相关、酶缺陷致激素水平异常及相应表现)、肾上腺皮质腺瘤(分功能性和无功能性,功能性可致相应综合征,无功能性多因体检发现占位)、肾上腺皮质癌(少见多为功能性、生长快易转移及相应症状);肾上腺髓质疾病包括嗜铬细胞瘤(起源于肾上腺髓质嗜铬细胞、分泌大量儿茶酚胺致相应症状及并发症)、肾上腺髓质增生(罕见、临床表现似嗜铬细胞瘤但症状较轻、靠影像学及生化检查诊断)。

    肾上腺皮质增生:包括先天性肾上腺皮质增生症,多与遗传因素相关,是由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的缺陷引起的一组常染色体隐性遗传病,不同酶缺陷会导致相应的激素水平异常,如21-羟化酶缺乏症可引起醛固酮、皮质醇合成减少,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加,进而导致肾上腺皮质增生,患儿可能出现男性化、电解质紊乱等表现,不同年龄阶段表现有所差异,儿童期可能影响生长发育等。

    肾上腺皮质腺瘤:分为功能性和无功能性腺瘤。功能性肾上腺皮质腺瘤可分泌过多的皮质醇、醛固酮等激素,引起相应的临床综合征,如皮质醇增多症(库欣综合征),主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、糖耐量异常等;醛固酮瘤可导致原发性醛固酮增多症,表现为高血压、低血钾、肌无力等。无功能性肾上腺皮质腺瘤一般无激素分泌异常的临床表现,多因体检发现肾上腺占位。

    肾上腺皮质癌:较为少见,多为功能性,可分泌过量的皮质醇、雄激素等激素,引起相应的临床症状,如皮质醇增多、男性化等表现,肿瘤生长较快,易发生转移,患者一般情况较差,可出现消瘦、腹痛等症状。

    肾上腺髓质疾病

    嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质嗜铬细胞,可间断或持续分泌大量儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、多汗等症状,血压波动较大,可突然升高,伴有面色苍白、焦虑、恐惧等表现,严重时可导致心脑血管意外等并发症。儿童嗜铬细胞瘤相对少见,但也可出现类似表现,且可能以腹部肿块等为首发症状。

    肾上腺髓质增生:较为罕见,其临床表现与嗜铬细胞瘤相似,但症状相对较轻,血、尿儿茶酚胺及其代谢产物可轻度升高,诊断主要依靠影像学检查及生化检查综合判断。

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