白塞病问

白塞病是慢性全身性血管炎症性疾病可累及多系统多器官临床表现多样依据国际白塞病研究组分类标准具备反复口腔溃疡等至少两项即可诊断治疗用糖皮质激素及免疫抑制剂儿童用免疫抑制剂需监测生长发育等孕妇用药需权衡利弊老年患者调整药物剂量依肝肾功能并监测不良反应。

一、定义

白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，其病理基础为血管炎，可累及口腔、生殖器、眼、皮肤等多系统多器官，临床表现具有多样性。

二、临床表现

1.口腔症状：复发性口腔溃疡为最常见表现，每年发作至少3次，溃疡多呈圆形或椭圆形，疼痛明显。

2.生殖器症状：生殖器溃疡与口腔溃疡类似，但复发次数较少、病程较长。

3.眼部症状：可出现前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，严重时可导致视力下降甚至失明。

4.皮肤症状：常见结节性红斑、针刺反应阳性（皮肤针刺后24～48小时出现丘疹或脓疱）等。

5.多系统受累：可累及关节（出现关节疼痛、肿胀）、消化道（腹痛、腹泻等）、神经系统（头痛、意识障碍等）等。

三、诊断标准

主要依据临床表现，国际上常用国际白塞病研究组制定的分类标准：具备反复口腔溃疡（每年发作至少3次），加上复发性生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害及针刺反应阳性中至少2项即可诊断。

四、治疗药物

治疗药物包括糖皮质激素（用于控制急性炎症）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，用于病情较重或有重要脏器受累者）。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：使用免疫抑制剂时需密切监测生长发育情况及血常规、肝肾功能等指标，因儿童处于生长发育期，药物不良反应对其影响需重点关注，优先考虑非药物干预措施。

2.孕妇患者：用药需谨慎权衡利弊，优先选择对胎儿影响小的药物，若需终止妊娠应充分评估病情及妊娠风险。

3.老年患者：因老年患者多存在肝肾功能减退，调整药物剂量时需严格依据肝肾功能指标，密切监测药物不良反应，如出现不适需及时调整治疗方案。