干燥综合征问

干燥综合征是累及外分泌腺体的慢性自身免疫病分原发性和继发性，遗传、感染、免疫异常为病因机制，有口干眼干等局部及关节肌肉等系统表现，靠临床表现、自身抗体等诊断，对症治疗及系统受累用免疫抑制剂，儿童、女性、老年有不同注意事项，需保持口腔清洁等并定期复诊。

一、定义与分类

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，分为原发性干燥综合征（不伴其他明确结缔组织病）和继发性干燥综合征（与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他结缔组织病伴发）。

二、病因与发病机制

（一）遗传因素

遗传易感性在发病中起重要作用，特定基因多态性增加患病风险。

（二）感染因素

病毒（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）感染可能触发自身免疫反应，启动疾病进程。

（三）免疫异常

机体免疫调节紊乱，B淋巴细胞过度活化，产生大量自身抗体（如抗SSA、抗SSB抗体），攻击外分泌腺体，导致腺体功能受损。

三、临床表现

（一）局部表现

1.口干：唾液分泌减少，出现频繁口渴、咀嚼吞咽困难、龋齿（猖獗龋）等。

2.眼干：泪液分泌不足，有异物感、畏光、视物模糊等，可伴泪膜破裂时间缩短。

3.其他局部表现：鼻腔、咽喉、皮肤等黏膜干燥，出现干咳、阴道干燥等。

（二）系统表现

1.关节肌肉：约半数患者有关节痛，少数出现关节炎，部分伴肌痛、肌无力。

2.呼吸系统：可出现干咳、间质性肺炎等。

3.消化系统：食管运动功能障碍、肝脾肿大、胰腺炎等。

4.肾脏：肾小管酸中毒常见，表现为低钾血症、周期性麻痹等。

四、诊断要点

（一）临床表现

存在口干、眼干等典型局部表现及系统受累表现。

（二）实验室检查

1.自身抗体：抗SSA、抗SSB抗体阳性对诊断有重要提示意义。

2.唾液腺和泪腺功能检查：唾液流率降低、泪膜破裂时间缩短、角膜荧光染色阳性等。

3.组织病理学：唇腺活检可见淋巴细胞灶性浸润。

五、治疗原则

（一）对症治疗

1.口干：使用人工唾液缓解症状，保持口腔清洁，预防龋齿。

2.眼干：应用人工泪液，避免长时间使用电子设备等减少眼干诱因。

（二）系统受累治疗

对于出现系统受累（如间质性肺炎、肾小管酸中毒等）的患者，可能需使用免疫抑制剂（如糖皮质激素、硫唑嘌呤等），但具体药物使用需遵循循证医学依据，避免涉及剂量等服用指导。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

需密切关注生长发育，因疾病可能影响营养吸收及内分泌功能，治疗时优先考虑非药物干预，谨慎使用免疫抑制剂，避免影响儿童正常生理发展。

（二）女性患者

妊娠期间需评估疾病活动度，部分免疫抑制剂可能对胎儿有影响，需在医生指导下调整治疗方案，关注妊娠相关并发症风险。

（三）老年患者

注意药物相互作用，因老年患者常合并其他基础疾病，用药需谨慎，同时加强口腔、眼部等局部护理，预防感染及并发症。

七、生活方式建议

保持口腔清洁，每日刷牙、使用漱口水；避免长时间处于干燥环境，可使用加湿器；均衡饮食，增加富含维生素的食物摄入；适度运动，增强机体免疫力，但需避免过度劳累。早期诊断与规范治疗对改善预后至关重要，患者应定期复诊，监测疾病活动度及脏器受累情况。