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出现哪些症状要高度警惕噬血细胞综合征

2025年12月12日 17:10:11
病情描述:

出现哪些症状要高度警惕噬血细胞综合征

医生回答(1)
  • 鲍立
    鲍立主任医师

    北京积水潭医院 向他提问

    出现持续高热、不明原因的血细胞减少、肝脾肿大、中枢神经系统症状及多器官功能异常等症状时,需高度警惕噬血细胞综合征。

    一、持续高热

    高热(体温≥38.5℃)持续≥1周且抗生素治疗无效,是噬血细胞综合征的常见首发表现。部分患者可伴随寒战,但无明确感染灶,与感染性发热存在本质区别。免疫功能低下人群(如肿瘤放化疗后、HIV感染者)出现此类发热时,需优先排查HLH可能。

    二、血液系统异常

    1.血细胞减少:血常规检查显示三系减少(红细胞、白细胞、血小板同时降低),表现为皮肤黏膜苍白、瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血等。儿童患者常因血小板减少出现自发性出血,成人患者则可能因白细胞减少增加感染风险。

    2.血沉及C反应蛋白异常:炎症指标显著升高但无感染性炎症证据。

    三、肝脾肿大

    腹部触诊或影像学检查(超声、CT)发现肝脾轻至中度肿大,可伴随肝功能异常(转氨酶、胆红素升高)。肝脾肿大常逐渐加重,部分患者可出现黄疸或腹水。有自身免疫病病史(如系统性红斑狼疮)的患者,需警惕原发病活动诱发HLH。

    四、中枢神经系统症状

    意识障碍、头痛、呕吐、抽搐、精神行为异常等,提示中枢神经系统受累。儿童患者可能表现为嗜睡、烦躁或认知功能下降,成人患者易出现定向力障碍。此类症状进展迅速,可伴随脑脊液检查异常(蛋白升高、细胞数增多)。

    五、多器官功能损害

    1.肺部受累:咳嗽、呼吸困难、胸闷,胸部影像学显示间质性肺炎或胸腔积液,血气分析提示低氧血症。

    2.消化系统症状:腹痛、腹泻、消化道出血,部分患者出现肝功能衰竭或胰腺炎。

    3.肾功能异常:少尿、血尿、蛋白尿,严重者进展为急性肾衰竭。

    特殊人群需特别关注:儿童HLH常以高热、肝脾肿大为主要表现,易被误诊为感染;老年患者因免疫功能衰退,症状可能不典型,需结合病史(如自身免疫病、肿瘤病史)综合判断。免疫功能低下者一旦出现上述症状,应立即就医,避免延误诊断。

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