免疫性血小板减少性紫癜问

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因自身免疫异常导致血小板破坏增加的出血性疾病，主要表现为皮肤黏膜出血、血小板计数降低，诊断需结合临床表现、骨髓检查及排除其他继发性因素，治疗以控制出血风险为核心，根据病情分级选择非药物或药物干预。

一、病因与发病机制：ITP的核心机制是体液免疫和细胞免疫失衡，抗血小板抗体（如抗GPIIb/IIIa抗体）与血小板结合，经单核-巨噬细胞系统破坏，骨髓巨核细胞数量正常或增多但成熟障碍，导致血小板生成不足。病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒）、药物（如抗生素、抗癫痫药）、手术创伤或免疫接种可能诱发急性发作，慢性ITP常与自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）共存。

二、主要临床表现：皮肤黏膜出血是典型特征，儿童患者常表现为四肢瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，部分有轻微外伤后出血难止；成人慢性ITP可能无明显症状，或仅在体检时发现血小板减少，严重时出现消化道出血（黑便、呕血）、血尿，颅内出血罕见但需紧急干预。低危患者（血小板>30×10/L）通常无严重出血，高危患者（血小板<20×10/L）出血风险显著升高。

三、诊断与鉴别诊断：诊断需满足血小板计数<100×10/L，骨髓巨核细胞数量正常或增多伴成熟障碍，且排除再生障碍性贫血（骨髓造血衰竭）、白血病（原始细胞增多）、血栓性血小板减少性紫癜（神经系统症状突出）及系统性红斑狼疮（抗核抗体阳性）等继发性疾病。儿童急性ITP常合并前驱感染史，病程<6个月，多数可自行缓解。

四、治疗原则与方法：治疗目标是提升血小板计数至安全范围（通常>30×10/L），优先非药物干预（如避免剧烈运动、减少黏膜损伤）。低危患者（无出血或轻度出血）可观察，暂不治疗；中高危患者需药物干预：一线药物包括糖皮质激素（如泼尼松）和静脉注射免疫球蛋白，适用于急性出血或手术前；二线治疗包括促血小板生成药物（如阿伐曲泊帕）、脾切除（适用于激素耐药者）。禁止使用可能加重血小板破坏的药物（如阿司匹林、双嘧达莫）。

五、特殊人群管理：儿童患者需避免使用可能影响生长发育的药物，优先选择低剂量激素；妊娠女性在孕期（尤其是前三个月）需避免免疫抑制治疗，分娩前需预防性输注免疫球蛋白，产后关注出血风险；老年患者需评估合并高血压、糖尿病等基础病对药物耐受性的影响，优先采用小剂量激素；合并感染患者需先控制感染（如抗病毒治疗），避免使用肾毒性药物（如某些抗生素）。