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再障怎么治疗

2025年12月12日 17:42:26
病情描述:

再障怎么治疗

医生回答(1)
  • 刘元波
    刘元波主任医师

    首都医科大学附属北京天坛医院 向他提问

    再障治疗包括支持治疗如保护措施和成分输血、针对发病机制的免疫抑制治疗(含抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素)、促造血治疗(含雄激素、造血生长因子)及造血干细胞移植(异基因造血干细胞移植适用于有合适供者且年龄较轻患者,移植前需严格配型等预处理,移植后可能有并发症儿童需谨慎评估操作)。

    一、支持治疗

    1.保护措施:再障患者由于全血细胞减少,易发生感染、出血等并发症。应注意隔离,减少探视,保持皮肤、口腔清洁,避免外伤和剧烈活动。对于有出血倾向的患者,要避免使用可能影响凝血功能的药物。儿童患者因其自身免疫力较低,更需严格执行保护措施,防止感染等情况发生。

    2.成分输血:根据患者病情输注红细胞、血小板等。当血红蛋白低于60g/L且伴有明显贫血症状时输注红细胞;血小板低于20×10/L或有严重出血时输注血小板。对于儿童患者,输血时要严格控制输血速度和剂量,密切观察输血反应。

    二、针对发病机制的治疗

    1.免疫抑制治疗

    抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):适用于年龄较大、无合适供者的重型再障患者。其作用机制是通过清除抑制性T淋巴细胞,发挥免疫调节作用。ALG/ATG可能会引起过敏反应、血清病等不良反应,在使用前需进行皮试等预处理。儿童患者使用时要特别关注可能出现的不良反应及自身免疫状态的影响。

    环孢素:是治疗再障的常用药物,通过抑制T淋巴细胞活化发挥作用。需要监测血药浓度来调整剂量,常见不良反应有肾功能损害、牙龈增生等。对于儿童患者,要根据体重等调整剂量,并密切监测肾功能等指标。

    2.促造血治疗

    雄激素:可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成。常用药物有司坦唑醇等。雄激素可能会引起男性化、肝脏损害等不良反应,在儿童患者中使用时要注意对其生长发育的影响,定期监测肝功能等。

    造血生长因子:如重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、重组人红细胞生成素(EPO)等。G-CSF可促进粒细胞增殖、分化和成熟,EPO可促进红细胞生成。对于儿童患者,根据病情合理使用造血生长因子,促进血细胞恢复。

    三、造血干细胞移植

    1.异基因造血干细胞移植:是治疗重型再障的有效方法,适用于有合适供者且年龄较轻的患者。其原理是将正常造血干细胞移植到患者体内,重建造血和免疫功能。移植前需要进行严格的配型等预处理,移植后可能出现感染、移植物抗宿主病等并发症。儿童患者进行异基因造血干细胞移植时,要充分考虑其生长发育尚未成熟,移植相关并发症对其远期影响较大,需谨慎评估和操作。

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